In der Akutbehandlung des Guillain-Barré-Syndroms (GBS) bleiben intravenöse Immunglobuline (IVIg) und die Plasmapherese die therapeutischen Säulen. Beide Verfahren sind bei mäßig schweren bis schweren Verläufen klinisch gleichwertig. 

Eine wichtige Neuerung betrifft das Management bei Nicht-Ansprechen: Die Studienlage zeigt, dass eine Wiederholung der IVIg-Gabe bei Patientinnen und Patienten, die auf die initiale Gabe nicht reagiert haben, keinen signifikanten Nutzen bringt, dafür jedoch das Risiko für unerwünschte Wirkungen erhöht. Bei mäßig schweren bis schweren Verläufen sollte es laut Leitlinie die Möglichkeit zur intensivmedizinischen Überwachung geben.^1,2

Für die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropahtie (CIDP) bestätigt die Leitlinie folgende mögliche Behandlungsoptionen: 

In der Erhaltungstherapie sind subkutane Immunglobuline den intravenösen Gaben hinsichtlich der Wirksamkeit wahrscheinlich gleichwertig. Bei stabilen Patientinnen und Patienten unter Dauertherapie sind Dosisreduktion oder gar Absetzversuche unter engmaschigem Monitoring vertretbar, da eine Langzeitstabilität auch ohne Medikation möglich ist.

Die Leitlinie geht auch auf autoimmune Nodopathien ein: Sprechen Patientinnen und Patienten mit dieser Erkrankung nicht oder unzureichend auf die Standard-CIDP-Therapie an, wird der Einsatz von Rituximab empfohlen. Insbesondere bei pan-Neurofascin-Nodopathien, die oft schwerste Verläufe mit langer Intensivpflichtigkeit zeigen, sollte die Therapie trotz langwieriger Verläufe nicht vorzeitig aufgegeben werden, da die Langzeitprognose dennoch gut sein kann.^1,2

Mit Efgartigimod steht ein Fc-Rezeptor-Antagonist für die Behandlung der CIDP zur Verfügung. Der Wirkstoff ist in Deutschland als Monotherapie für erwachsene Patientinnen und Patienten mit progredienter oder rezidivierender aktiver CIDP zugelassen, die zuvor bereits mit Kortikosteroiden oder Immunglobulinen behandelt wurden. 

Da die Evidenzlage u. a. im Vergleich zu Erstlinientherapien jedoch noch begrenzt ist, wurde die Empfehlung auf eine Kann-Option herabgestuft. Ein Einsatz sollte nur nach sorgfältiger Nutzen-Risiko-Abwägung erfolgen.^1,2

Ein weiteres relevantes Feld, das die Leitlinie behandelt, sind immunvermittelte Neuropathien, bedingt durch Checkpoint-Inhibitoren. Sie können sich in GBS- oder CIDP-artigen Syndromen äußern. 

Als Therapie schlägt die Leitlinie Glukokortikoide vor, wobei je nach Schweregrad der neurologischen Symptomatik eine Anpassung der Malignomtherapie erforderlich ist. Ein Re-Challenge mit den auslösenden Substanzen sollte nur in Einzelfällen nach sorgfältiger Abwägung erfolgen.^1,2

Bei der multifokalen motorischen Neuropathie bleibt die Gabe von IVIg der Goldstandard. Nicht systemische vaskulitische Neuropathien erfordern laut Leitlinie hingegen Kortikosteroide. Kommt es zusätzlich zu einer systemischen Beteiligung oder rascher Progression, sollte die Behandlung mit Immunsuppressiva kombiniert werden. Die Leitlinie nennt hier auch den Einsatz von Cyclophosphamid, Rituximab und wahrscheinlich Methotrexat. 

Bei paraproteinämischen Neuropathien orientiert sich das Vorgehen an der CIDP-Therapie, wobei bei demyelinisierenden Neuropathien mit IgM-Paraprotein ein interdisziplinärer Ansatz mit der Hämatologie empfohlen ist.