13. April 2017

Ein neuartiges Krankheitsbild: Das “Restless Genital Syndrome”

Das “Restless Genital Syndrome” (RGS) ist durch unangenehme Empfindungen im Bereich der Genitalregion und des Beckens charakterisiert. Patienten beschreiben spontan auftretende und ungewollte Gentitalerregung, die in Abwesenheit sexueller Lust auftritt. Das RGS, das zum Spektrum des Restless Leg Syndrom (RLS) gehören könnte, wurde bereits in zwei Patientenfällen auf coliquio diskutiert: Paroxysmale Orgasmen, RGS. Hier haben wir anhand eines Interviews mit der Neurologin Camila Henriques de Aquino zusammengefasst, was man bereits heute über dieses neuartige Krankheitsbild weiß.

Die Geschichte einer neuen Erkrankung

Beim RGS handelt es sich um eine somatosensorische Störung. Sie wird als spontan auftretende, unangenehme sowie ungewollte Erregung der Genitalien (z. B. Kribbeln, Pochen, Pulsieren) definiert. Die Beschwerden verschlimmern sich im Sitzen oder Liegen, besonders abends. Eine Linderung tritt beim Stehen oder Gehen auf. Manche Patienten berichten über den Drag aufzustehen und sich zu bewegen. Dies könnte ein wichtiger Schlüssel für die Diagnose eines RGS sein. Die Assoziation mit typischen RLS-Symptomen und periodischen Bewegungen der Extremität im Schlaf erhärten den Verdacht eines Zusammenhangs von RLS und RGS.

Die Geschichte des RGS geht bis zur Erstbeschreibung im Jahr 2001 zurück. Damals wurde die Krankheit noch als „Persistent Sexual Arousal Syndrome“ bezeichnet. Schließlich wurde jedoch erkannt, dass den Symptomen keine Libidosteigerung, sondern eine genitalsensorische Veränderung zugrunde liegt. So kam es zur Umbenennung in „Persistent Genital Arousal Disorder“. Letztlich konnte im Jahr 2009 ein Zusammenhang zum “Restless Leg Syndrome” identifiziert werden, was zur Bezeichnung „Restless Genital Syndrome“ führte.

Wie hängen RLS und RGS zusammen?

Das RGS könnte eine zum Spektrum des “Restless Leg Syndrome” gehörende Erkrankung sein. Ähnlich wie beim RLS könnten Patienten mit Parkinson auch eine erhöhte Prävalenz für RGS aufweisen. Allerdings ist das Verständnis der Pathophysiologie des RLS und sei­ner Varianten noch sehr unvollständig.

Bis heute wurden verschiedene Hypothesen zu den Ursachen des RLS aufgestellt:

  • Erniedrigte Eisenspiegel im zentralen Nervensystem (ZNS) sowie Anomalitäten im zirkadianen Rhythmus und bei der Ausschüttung verschiedener Neurotransmitter wie Dopamin, Glutamat und Opioiden könnten eine Ursache für RLS sein.
  • In 40–60 % der Fälle ist die Familienanamnese positiv, sodass bei dieser Störung von einer wichtigen, genetischen Disposition ausgegangen werden kann. Bislang konnten sechs Gene als Risikofaktoren identifiziert werden.
  • Erworbene Konditionen wie Nierenversagen, Eisenmangel, Neuropathie, Myelopathie, Schwangerschaft, Multiple Sklerose und Parkinson stehen ebenfalls mit einem RLS in Zusammenhang.

Die genaue Verbindung bleibt jedoch weiterhin unklar. Inwieweit diese Beobachtungen auch auf das RGS zutreffen, ist nicht bekannt.

RLS, RGS und Morbus Parkinson

Einige Studien haben postuliert, dass die Prävalenz des RLS bei Parkinson-Patienten hö­her ist als in der Gesamtbevölkerung, sie beträgt bei Parkinson-Patienten zwischen 11 und 25 %. Bezüglich des RGS ist die Prävalenz bei Parkinson unbekannt. Allerdings gab es in der Vergangenheit einige Fallberichte über Genitalschmerzen bei Parkinson-Patienten, die einem Nachlassen der Wirkung der Anti-Parkinson-Medikation zugeschrieben wurden und auf eine dopaminerge Therapie mit beispielsweise Apomorphin ansprachen. Zudem ist das Auftreten genitaler Schmerzen als Spätsymptom in Assoziation mit einem neurolep­ti­schen Parkinsonismus beschrieben worden. Camila Henriques De Aquino, Mitarbeiterin am Toronto Western Hospital, hat in ihrem Fallbereicht „Restless Genital Syndrome in Parkinson Disease“ den Zusammenhang zwischen RGS und Parkinson bei einer Patientin beschrieben.

Wie kann das RGS behandelt werden?

In der Annahme, dass das RGS zum Spektrum des RLS gehört, können laut de Aquino die­selben Medikamenten bei beiden Erkrankungen verschrieben werden. Der Erfahrung von De Aquino nach können Dopaminagonisten (z. B. Pramipexol, Ropinirol, Rotigotin) sehr wirksam sein. Sie zählen zusammen mit Pregabalin, Gabapentin und Levo-Dopa zu den Erstlinientherapeutika für das RLS (obwohl Levo-Dopa öfter zu einer als Augmentation be­kannten Komplikation mit Auftreten morgendlicher Symptome und Ausweitung auf an­de­re Körperpartien führt). Opioide und Clonazepam sind ebenfalls erfolgreich eingesetzt wor­den. In Einzelfällen wird eine Eisensubstitution empfohlen, insbesondere wenn niedrige Ferritinspiegel nachgewiesen werden können.

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