Bei dem pädiatrischen Status epilepticus handelt es sich um einen akuten neurologischen Notfall. Er tritt mit einer Inzidenz von 3 bis 41 Fällen pro 100.000 Personen im Jahr auf. Unter die Begrifflichkeit konvulsiver Status epilepticus (kSE) fallen motorische epileptische Anfälle, die länger als 5 Minuten (bei generalisierten tonisch-klonischen Anfällen) bzw. 10 Minuten (bei nicht bewusst erlebten fokalen Anfällen) anhalten. Zudem fallen aufeinanderfolgende Anfälle unter diese Definition, zwischen denen der Patient oder die Patientin nicht wieder den neurologischen Ausgangsbefund erreicht. 

Die Ursachen für einen kSE im Kindesalter sind vielfältig. Sie reichen von Fieber, über akute Läsionen des Zentralnervensystems (ZNS), vorbestehende Epilepsien, bis hin zum abrupten Absetzen von Antikonvulsiva, metabolischen Erkrankungen sowie neurologischen Residualsyndromen.¹

Die Akutdiagnostik orientiert sich an der Anamnese, den klinischen Befunden sowie potenziellen Differenzialdiagnosen. Die initiale Labordiagnostik umfasst die Analyse folgender Parameter: 

Abhängig vom klinischen Verdacht ergänzt sich die Diagnostik durch die Analyse der Blutkulturen, der Serumspiegel anfallssuppressiver Medikamente und durch ein toxikologisches Screening. 

Eine Liquordiagnostik ist v. a. indiziert bei febrilem Status epilepticus, bei Hinweisen auf eine ZNS-Infektion oder bei entsprechendem Risiko dafür. Um subklinische Anfallsmuster zu erfassen, empfiehlt die Leitlinie das Elektroenzephalogramm (EEG). Eine zerebrale Bildgebung soll mittels cMRT (bei Nichtverfügbarkeit mittels cCT) erfolgen, insbesondere bei fokal-neurologischen Defiziten oder unklarer Ätiologie des kSE.¹

In der ersten Stufe des medikamentösen Therapiemanagements sind Benzodiazepine wie Diazepam, Midazolam oder Lorazepam die Mittel der Wahl. Liegt kein intravenöser Zugang vor, kann Diazepam rektal (ab 6 Monaten) oder Midazolam bukkal (ab 3 Monaten) appliziert werden. 

In der zweiten Therapiestufe gelten laut Leitlinie intravenöses Levetiracetam (off-label), Phenobarbital und Valproat als vergleichbar wirksam wie Phenytoin. Wegen eines geringeren Risikos für kardiorespiratorische Nebenwirkungen bewertet die Leitlinie das Sicherheitsprofil von Levetiracetam und Valproat als günstiger. Metabolische Erkrankungen, wie Mitochondriopathien, sind eine Kontraindikation für Valproat.

Erweist sich der Status epilepticus als refraktär oder superrefraktär, folgt in der dritten Stufe eine intravenöse Anästhesie mit Midazolam, Propofol oder Thiopental. Diese Maßnahmen erfordern eine mechanische Beatmung sowie ein kontinuierliches Monitoring der Vitalparameter und des EEG. Bei metabolischen Erkrankungen ist Propofol kontraindiziert. 

Bei etwa 6 % der Patientinnen und Patienten verbleiben nach einem kSE neurologische Residualsymptome der Motorik oder Kognition. Bei 23 bis 36 % der Betroffenen entwickelt sich eine (überwiegend refraktär verlaufende) Epilepsie.¹