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Die Patientin erzählt zudem von seit einigen Monaten bestehenden leichten, dumpfen Bauchbeschwerden und von einem zunehmenden Völlegefühl im Bauchraum. Doch hat sie wegen dieser Symptome noch keine ärztliche Hilfe aufgesucht. Sie klagt auch über einen diffusen, juckenden Hautausschlag, der offenbar etwa zur gleichen Zeit wie die Bauchbeschwerden aufgetreten ist.
Die Patientin hat keine Lebensmittelallergien und vor diesem Vorfall auch keine neuen Lebensmittel gegessen. Fragen nach Fieber, Übelkeit oder abnormalen Stuhlgängen verneint sie.
Sie hat keine Veränderungen ihrer Hautfarbe festgestellt. In den zurückliegenden 2 Wochen hat sie gelegentlich Paracetamol gegen die Bauchbeschwerden eingenommen. Eine regelmäßige Medikation besteht nicht.
Die Patientin leidet an keiner chronischen Erkrankung und ist noch nie operiert worden. In der Familie sind keine besonderen Erkrankungen bekannt. Sie lebt mit einem 14-jährigen Bruder bei ihren Eltern in einem Einfamilienhaus. Mit im Haushalt befinden sich 2 Hunde, jedoch keine weiteren Haustiere.
Körperliche und apparative Untersuchungen
Bei der körperlichen Untersuchung zeigt die Patientin deutliche Beschwerden. Ihre Körpertemperatur beträgt 37,3 °C, ihr Blutdruck 110/70 mmHg und ihr Puls 110/min.
Ihre Haut ist blass und nicht ikterisch. Allerdings weist sie einen diffusen urtikariellen Ausschlag auf, der am stärksten am Rumpf und an den proximalen Extremitäten ausgeprägt ist. Sie wirkt insgesamt gut ernährt und gut entwickelt.
Ihre Brust bewegt sich beim Atmen symmetrisch, und bei der Auskultation sind klare Atemgeräusche zu hören. Ihre Herztöne sind normal, regelmäßig und ohne Nebengeräusche. Bei der Palpation spürt man eine derbe Masse über dem Leberrand im rechten oberen Quadranten. Der gesamte Oberbauch ist deutlich druckempfindlich und hart, vor allem rechts subkostal.
Die Bestimmung verschiedener Laborwerte lieferte folgende Ergebnisse:
- Leukozyten: 18.600 Zellen/µl (normal 4500–11.000 Zellen/µl)
- 40 % neutrophile Granulozyten (normal 40–70 %)
- 22 % Lymphozyten (normal 22–44 %)
- 8 % Monozyten (normal 4–11 %)
- 21 % eosinophile Granulozyten (normal 0–8 %)
- Thrombozyten: 189.000 Zellen/µl (normal 150.000–450.000 Zellen/µl)
- Hämatokrit: 48,7% (normal 45–52 %)
- Aspartat-Aminotransferase: 101 U/l (normal 6–34 U/l)
- Alanin-Aminotransferase: 104,7 U/l (normal 20–60 U/l)
- Gesamtbilirubin: 1,98 mg/dl (normal 0,1–1,1 mg/dl)
Eine Röntgenübersichtsaufnahme des Abdomens im Stehen zeigt eine unspezifische Verteilung von Darmgasen und keine Anzeichen für ein Pneumoperitoneum. Aufgrund des Verdachts auf eine mögliche Gallenblasenerkrankung wird eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt, die eine große echoarme Zone in der Leber mit unregelmäßigen Rändern und einer geringen Menge an freier Flüssigkeit um die Leber herum anzeigt. Anschließend wird ein Abdomen-CT durchgeführt (Abb. 1).
Abb. 1: CT des Abdomens zeigt mit Flüssigkeit gefüllte zystische Masse im 7. Lebersegment.
© Albina Polianskaia/Radiopaedia
Das Abdomen-CT zeigt eine mit Flüssigkeit gefüllte zystische Masse mit unregelmäßigen Rändern im 7. Lebersegment. Die Masse steht in Verbindung mit der Gallenblase und ist mit einer geringen Menge an freier Flüssigkeit um die Leber und in der Bauchhöhle verbunden.
Diese bildgebenden Befunde vor dem Hintergrund einer Eosinophilie, einer damit verbundenen allergischen Reaktion und einer Vorgeschichte von sich akut verschlimmernden Bauchschmerzen bei plötzlichem Druck auf den Bauch passen zu dem zu erwartenden klinischen Bild bei der Ruptur einer Hydatidenzyste.
Die Echinokokkose (Hydatidenkrankheit, Hundebandwurmkrankheit) ist eine Infektion, die durch das Larvenstadium kleiner Bandwürmer der Gattung Echinococcus verursacht wird. Echinococcus ist ein zoonotischer Parasit, der hauptsächlich im Lebenszyklus zwischen Haushunden (Endwirt) und domestizierten Huftieren (Zwischenwirt) vorkommt.
Die Echinokokkose ist weltweit verbreitet. In Endemiegebieten Chinas (insbesondere tibetisches Plateau), Zentralasiens, Osteuropas, des Mittelmeerraums, des Nahen Ostens und Südamerikas besteht eine Prävalenz von 1 bis 10%. Epidemiologische Daten aus den Jahren 2019–2024 geben die Zahl der jährlichen Neuerkrankungen weltweit mit etwa 207.000 an, wobei die Inzidenz in einigen endemischen Regionen 200 pro 100.000 Personen übersteigt1.
Ärztinnen und Ärzte unterscheiden beim Menschen 3 Formen der Echinokokkose: Echinococcus granulosus und Echinococcus vogeli verursachen unilokuläre zystische Läsionen, während Echinococcus multilocularis multilokuläre alveoläre Läsionen hervorruft, die lokal invasiv sind. Der seltene E. vogeli kommt gelegentlich im südamerikanischen Hochland vor. E. multilocularis ist zwar häufiger als E. vogeli, aber in diesem Fall wahrscheinlich nicht der Erreger. Er unterscheidet sich von E. granulosus dadurch, dass er in einer proliferativen Phase verbleibt, immer multilokulär ist und in wildlebenden Hunden als Endwirten und kleinen Nagetieren als Zwischenwirten überlebt.
Die adulte Form von E. granulosus (3–5 mm lang) bewohnt den Darm der Endwirte (meist Hunde, aber auch Kojoten oder Wölfe). Diese hat 3 Proglottiden oder Fortpflanzungseinheiten: unreife, reife und gravide. Die gravide Proglottide teilt sich in Eier, die im Kot des Endwirts gefunden werden können.
Zwischenwirte wie Menschen, Schafe, Rinder und Ziegen infizieren sich durch den Verzehr von Pflanzen, die mit dem Kot befallener Tiere kontaminiert sind, oder durch direkten Kontakt mit einem befallenen Tier. Nachdem Menschen die Eier aufgenommen haben, schlüpfen sie im Dünndarm zu Embryonen. Die Embryonen dringen in die Darmschleimhaut ein, gelangen in den Pfortaderkreislauf und werden zur Leber transportiert2.
Einige werden in der Leber zerstört, während andere sich zu Hydatidenzysten entwickeln. Ein kleiner Prozentsatz der Eier kann die Leber passieren und Zysten in anderen Teilen des Körpers bilden, wie etwa in der Lunge, im Zentralnervensystem (ZNS), in der Milz oder in der Bauchspeicheldrüse. Nachdem sich die Embryonen in einem bestimmten Organ angesiedelt haben, entwickeln sie sich weiter und erreichen das Larvenstadium (Metazestode) 2. Man spricht von der zystischen Echinokokkose.
Die Zyste besteht aus 2 Schichten: der Endozyste, die mit klarer Flüssigkeit gefüllt ist, und der Perizyste, einer fibrösen Kapsel, die sich als Reaktion des Wirts auf das Wachstum der Echinokokkenzyste entwickelt2. Nährstoffe, die zum Wachstum der Zyste beitragen, gelangen durch die Perizyste. Die Endozyste besteht aus einer äußeren laminierten Schicht, der Hyalinmembran, und einer inneren multipotenten Keimschicht. Aus dem inneren Teil der Keimschicht entwickeln sich Tochterzysten, ebenso wie keimende zystische Strukturen, die als Brutkapseln bezeichnet werden. In der Brutkapsel entwickeln sich in großer Zahl neue Larven (Protoscolices). Die Zysten wachsen in der Regel über einen Zeitraum von mehreren Jahren langsam, mit einer Geschwindigkeit von etwa 1–3 cm pro Jahr heran2.
Bei einer primären Echinokokkose entwickeln sich bei etwa 2/3 der Betroffenen Leberzysten. In 85 % der Fälle befinden sie sich im rechten Leberlappen2. Das am zweithäufigsten betroffene Organ ist die Lunge. Aufgrund des langsamen Wachstums der Zysten sind Personen mit einfachen, unkomplizierten Zysten in der Regel asymptomatisch. Die Zysten werden häufig zufällig bei routinemäßigen Bildgebungen entdeckt. Bei Menschen mit Leber-Echinokokkose sind die häufigsten Symptome leichte Bauchschmerzen und eine Masse im Oberbauch. Bei der körperlichen Untersuchung kann zusätzlich zu einer tastbaren abdominalen Masse eine Hepatomegalie vorliegen. Bei etwa 10 bis 25 % der befallenen Personen ist die Eosinophilenzahl erhöht, die bei einer Zystenruptur noch höher ausfallen kann2.
Die häufigste Komplikation bei der hepatischen Echinokokkose ist die intrabiliäre Ruptur, die bei etwa 10 bis 15 % der Betroffenen auftritt2. Sie führt zu einer Gallengangobstruktion mit Ikterus und Gallenkoliken. Mitunter entwickelt sich daraus eine Cholangitis oder seltener eine Pankreatitis. Es kann auch zu einer bakteriellen Superinfektion der Zyste mit Bakterien kommen, die z. B. bereits im Gallensystem ansässig sind, mit nachfolgend Fieber, Leukozytose und möglicherweise auch der Entwicklung eines Leberabszesses. Die Patientinnen und Patienten können septisch sein und sollten bei Anzeichen einer systemischen Infektion aggressiv mit Breitbandantibiotika behandelt werden.
Eine Hydatidenzyste kann spontan oder, wie in diesem Fall, nach einem u. U. auch leichten Trauma, in die Bauchhöhle rupturieren. Die Symptome nach der Ruptur sind oft dramatisch mit starken Bauchschmerzen, Synkopen und Fieber. Manchmal kommt es zu Anzeichen einer allergischen Reaktion, wie Pruritus, Urtikaria, Eosinophilie oder sogar Anaphylaxie. Eine intraperitoneale Ruptur führt in der Regel zu einer sekundären Absiedlung von Zysten in der Bauchhöhle. Weitere seltene, aber mögliche Komplikationen einer Leberechinokokkose sind ein Aszites, die portale Hypertonie, das Budd-Chiari-Syndrom oder die Kompression der V. cava.
Eine Ruptur in die V. cava ist sehr selten, aber immer tödlich. Symptomatische Lungenhydatidenzysten können Brustschmerzen, chronischen Husten oder Bluthusten verursachen. Sie können in den Bronchialbaum einbrechen und zum Auswurf von Zystenflüssigkeit führen.
Ein Einbruch einer Hydatide in die Pleurahöhle führt zu pleuritischen Brustschmerzen und Dyspnoe. Die Absiedlung von Hydatiden im ZNS kann durch Masseneffekte neurologische Symptome, Kopfschmerzen und auch Krampfanfälle verursachen, ist jedoch sehr selten. Eine Infektion des Skeletts kann zu pathologischen Frakturen infolge einer Invasion der Markhöhle und einer langsamen Knochenerosion führen, und eine Herzbeteiligung schließlich kann zu Perikarditis oder Leitungsstörungen führen.
Das einfache Röntgen hat eine nur geringe Sensitivität für abdominale Hydatidenzysten, es sei denn, ihre Wände sind verkalkt (im Spätstadium der Erkrankung). Mitunter erscheinen Lungenzysten als runde, gleichmäßige Massen.
Die Sonografie ist das primäre Diagnoseverfahren und wird zur Klassifizierung von Zysten nach den WHO-Standards für die Echinokokkose eingesetzt. Diese Klassifizierung ist für die Festlegung der Behandlung von entscheidender Bedeutung3:
- aktive Zysten:
- CE1: unilokuläre, einfache, mit Flüssigkeit gefüllte Zysten
- CE2: multivesikuläre Zyste mit Tochterzysten
- Übergangszysten:
- CE3a: abgelöste, frei schwebende Endozystenmembran
- CE3b: überwiegend solide mit Tochterzysten
- inaktive Zysten:
- CE4: degenerierende, heterogene feste Inhalte
- CE5: vollständig verkalkte Wand.
Die Zysten lassen sich zwar sonografisch hervorragend einordnen, doch können dabei kleine (< 2 cm) oder weiter peripher gelegene Zysten übersehen werden. Darüber hinaus sind einfache CE1-Zysten ohne serologische Bestätigung nicht von gutartigen Leberzysten zu unterscheiden3.
Zur Operationsplanung wird oft das CT eingesetzt. Während seine diagnostische Sensitivität jener der Sonografie ähnelt, ist das CT überlegen, wenn es darum geht, die genaue Lage und Tiefe einer Zyste zu bestimmen, Komplikationen wie Rupturen oder Infektionen zu erkennen, die Beziehung zu lebenswichtigen Strukturen (Gallengänge, Pfortader, Leberarterie) zu definieren und extrahepatische Erkrankungen zu erkennen (z. B. Lunge, Milz)3.
Immunologische Tests werden verwendet, um einfache Zysten von Hydatidenzysten zu unterscheiden und die Krankheitsaktivität zu überwachen, obwohl die Sensitivität je nach Organbeteiligung variiert (am höchsten bei Lebererkrankungen, geringer bei Lungenerkrankungen).
Der ELISA (Enzyme-linked Immunosorbent Assay)-Test wird aufgrund seiner hohen Sensitivität häufig zur Erstdiagnose eingesetzt, eignet sich jedoch für die postoperative Nachsorge weniger gut, da die Antikörpertiter auch nach der Heilung noch jahrelang erhöht bleiben können.
Die Immunelektrophorese ist hochspezifisch. Sie wird häufig für die Überwachung bevorzugt, da sie nach Beseitigung des Erregers schneller als ELISA wieder negativ wird. Die aktuellen Leitlinien betonen jedoch, dass die Bildgebung (Ultraschall/CT) die primäre Monitoring-Methode ist. Ein strukturiertes Nachsorgeprotokoll sieht Kontrolluntersuchungen mit Bildgebung nach 3, 6, 12 und 24 Monaten vor, wobei serologische Untersuchungen wie etwa die Immunelektrophorese die bildgebenden Befunde lediglich unterstützen sollen 3,4.
Therapie
Die Operation ist die klassische Therapie der Wahl bei Hydatidenzysten. Allerdings werden Zysten heute vielfach auch durch „PAIR“ behandelt (perkutane Aspiration, Infusion von skoliziden Wirkstoffen und Reaspiration; skoilizid ist ein die Kopfstrukturen bzw. Protoskolizes der Echinokokken-Larven abtötender Wirkstoff).
Die PAIR kann ein sinnvoller Therapieansatz bei Personen mit inoperablen Befunden sein. Sie wird meist parallel zu einer antihelminthischen Behandlung durchgeführt, um das Risiko einer Zystenausbreitung zu verringern. Die ideale Behandlungsmethode folgt den Befunden der sonografischen Stadieneinteilung.
Der Erfolg einer Operation hängt von der Lage und Größe der Zyste sowie dem Risiko für eine intraoperative Schädigung der umgebenden Strukturen ab.
Eine PAIR ist in folgenden Situationen kontraindiziert, die dann eine Operation erfordern:
- oberflächliche Zysten (< 2–3 cm vom viszeralen oder parietalen Peritoneum oder der Leberkapsel entfernt): hohes Risiko für iatrogene Streuung und Anaphylaxie
- Zysten, die mit dem Gallensystem in Verbindung stehen: Risiko einer durch skolizide Substanzen verursachten Cholangitis und einer Ausbreitung parasitärer Elemente
- komplexe multivesikuläre Zysten (CE2) mit ausgedehnten Tochterzysten oder CE3b-Zysten mit vorherrschender Tochterzystenmatrix: schlechte Drainage und hohes Risiko der Verschleppung von infektiösem Material
- sehr große Zysten (> 10 cm) oder Zysten, die einen Masseneffekt auf lebenswichtige Strukturen (V. cava, V. portae, A. hepatica) ausüben: besser chirurgisch zu behandeln mit sorgfältiger Evakuierung und Blutstillung
- infizierte oder vermutlich infizierte Zysten: erfordern in der Regel eine chirurgische Drainage in Kombination mit Antibiotika
- Zysten bei Personen mit hämorrhagischem Schock oder Peritonitis: sofortige chirurgische Intervention.
Die PAIR sollte nur in Einrichtungen mit Erfahrung in der Bildgebung und mit derartigen Interventionen durchgeführt werden, idealerweise in Kombination mit einer perioperativen Albendazol-Therapie (Beginn ≥ 4 Tage vor der Operation und Fortsetzung bis 4–12 Wochen nach dem Eingriff), um die Überlebensfähigkeit der Zyste und das Rezidivrisiko zu verringern 3,5.
Ärztinnen und Ärzte müssen darauf achten, die Zysten zu entfernen, ohne das umliegende Gewebe zu kontaminieren, da dies zur Anaphylaxie und zur Ausbreitung infektiöser Protoskolizes führen kann. Bei einer intraperitonealen Ruptur sollte die Bauchhöhle auf Hydatidenelemente untersucht und sehr gründlich mit großen Mengen Kochsalzlösung gespült werden.
Bei infizierten Personen mit Kontraindikationen für eine Operation werden Albendazol und Mebendazol zur medikamentösen Behandlung der Echinokokkose eingesetzt. Albendazol ist aufgrund seiner besseren intestinalen Resorption mit nachfolgend höheren Serumspiegeln das Mittel der Wahl.
Ob eine solche Therapie erfolgreich sein wird, lässt sich durch die Bewertung verschiedener Faktoren abschätzen. Diese Medikamente können auch zur perioperativen Prophylaxe eingesetzt werden. Ein systematischer Review und eine Metaanalyse kamen zu dem Schluss, dass die Behandlungsergebnisse besser sind, wenn eine Operation oder eine PAIR mit präoperativ oder postoperativ verabreichtem Benzimidazol kombiniert wird. Diese Studie ergab auch, dass eine Kombination aus Albendazol und Praziquantel eine stärkere skolarizide Wirkung im Vergleich zur alleinigen Anwendung von Albendazol entfaltet und mit einer größeren Heilungs- oder Linderungschance verbunden ist 3,5.
Die Patientin im vorliegenden Fall wurde in die chirurgische Abteilung aufgenommen und noch in derselben Nacht operiert. Die intraoperativen Befunde lauteten intraperitoneale und intrabiliäre Ruptur einer hepatischen Hydatidenzyste. Unter der Operation wurden die Zystenflüssigkeit und die Zystenelemente entfernt, die Höhle mit hypertoner Kochsalzlösung gespült, die Gallenblase herausgenommen und ein T-Tubus zur Gallenableitung angelegt. In der postoperativen Phase wurde sie mit Albendazol behandelt und etwa 2 Wochen später nach Hause entlassen. Sie wurde angewiesen, Albendazol weitere 3 Monate lang einzunehmen. Bei einer Nachuntersuchung einen Monat nach der Operation ging es ihr gut und es gab keine Komplikationen mehr.
Albendazol und Mebendazol können zur medikamentösen Behandlung einer Echinokokkose eingesetzt werden, wenn Kontraindikationen gegen eine Operation bestehen. Albendazol ist aufgrund einer besseren intestinalen Resorption mit nachfolgend höheren Serumspiegeln das Mittel der Wahl. Das wahrscheinliche Ansprechen einer Person auf die konservative Behandlung lässt sich durch Beurteilung verschiedener Faktoren abschätzen. Die Medikamente können auch zur perioperativen Prophylaxe eingesetzt werden3.
Eine PAIR ist bei oberflächlich gelegenen Zysten, bei Zysten, die mit dem Gallengangsystem in Verbindung stehen, sowie bei mehrfach septal gekammerten Zysten kontraindiziert. Bei komplizierten Zysten sollte unter diesen Bedingungen weiterhin eine Operation angestrebt werden.
Hydatiden sind in der Regel auf einer einfachen Abdomenübersichtsaufnahme nicht zu erkennen, es sei denn, es liegt eine Verkalkung vor. Zur Erkennung und Beurteilung von Leberhydatiden ist die Sonografie die Methode der Wahl.
Der ELISA-Test ist wertvoll in der Primärdiagnostik, doch eignet er sich weniger gut zur postoperativen Nachsorge, da es Jahre dauern kann, bis er wieder negativ ausfällt. Die immunologische Diagnose ist hochkomplex. Sie wird zur Unterscheidung zwischen einfachen gutartigen Zysten und Hydatidenzysten sowie zur postoperativen Überwachung persistierender Erkrankungen genutzt.
In der heutigen Praxis sind die maßgeblichen Verfahren zur postoperativen Überwachung die Sonografie und das CT, die in festgelegten Abständen von 3, 6, 12 und 24 Monaten durchgeführt werden. Serologische Tests (Immunoelektrophorese > ELISA) dienen als zusätzliche Marker für die Parasitenclearance und sollten nicht isoliert zur Überwachung des Ansprechens nach der Behandlung herangezogen werden3.
Man unterscheidet 3 Formen der Hydatidenkrankheit beim Menschen: E. granulosus und E. vogeli verursachen unilokuläre zystische Läsionen, während E. multilocularis multilokuläre alveoläre Läsionen hervorruft, die lokal invasiv sind.
Die häufigste Komplikation bei der hepatischen Echinokokkose ist die intrahepatische Ruptur, die bei etwa 10 bis 15% der Betroffenen auftritt. Diese führt zu einer Gallengangobstruktion mit Ikterus und Gallenkoliken.
Der Beitrag ist im Original auf Medscape.de erschienen.
