14. Juli 2021

Mann (35) mit Hirnstamm-Ödem nach Atemwegsinfekt

Bei Personen mit Symptomen, die auf eine Hirnstammläsion hinweisen, sollte immer auch eine Anamnese zu abgelaufenen Infektionserkrankungen erfolgen, raten Neurologinnen und Neurologen der Universitätskliniken Essen. Anlass ihrer Empfehlung ist die Krankengeschichte eines jungen Mannes. 1

Lesedauer: 2 Minuten

Der Patient und seine Geschichte

Wie das Neurologenteam um Dr. Andreas Totzeck schildert, stellte sich der 35-jährige Patient aufgrund von Schwindel mit Stand- und Gangunsicherheit sowie einer Fallneigung nach links in der Notaufnahme des Universitätsklinikums Essen vor. Die neurologische Symptomatik habe sich am Vortag entwickelt und sei seitdem progredient. Ein vorangegangener respiratorischer Infekt sei zuletzt antibiotisch mit Azithromycin behandelt worden. Sonstige Vorerkrankungen wurden verneint. 

Die Befunde

Hypästhesie im Bereich des Mundes, Dysästhesie am linken Arm und Dysarthrophonie,

  • Keine Paresen, Muskeleigenreflexe seitengleich mittellebhaft,
  • Liquor-Befund: 19 Zellen/μl, Gesamteiweiß 46mg/dl.
  • Verdacht auf Meningoenzephalitis, aber kein Erreger-Nachweis,
  • Magnetresonanztomographie (cMRT): geringe Schwellung mit leichtem Ödem in der Medulla oblongata links dorsal (daher 5-tägige Steroid-Stoßtherapie, Antibiotika-Therapie beendet).

Verlauf, Diagnose und Therapie

Der Patient entwickelt eine progrediente Bulbärsymptomatik mit fazialer Mundastschwäche rechts, fazialer Hypästhesie links, horizontalem Blickrichtungsnystagmus, und schwerer Dysphagie. Wegen rascher Verschlechterung muss der Patient beatmet werden. 

Da der Verdacht auf Bickerstaff-Enzephalitis besteht, führen die behandelnden Ärztinnen und Ärzte eine Autoantikörper-Diagnostik durch und beginnen eine fünftägige Plasmaseparation. Sie weisen GQ1b-Antikörper im Serum des Patienten nach, und stellen erhöhte Werte für antinukleäre Antikörper (1:1280) fest. Die weitere Autoimmun-Diagnostik verläuft unauffällig. Eine Neurographie offenbart Zeichen der Demyelinisierung im Bereich der oberen und der unteren Extremität.

Nach mehrwöchiger Therapie wird der Patient mit Residualsymptomen (Blickrichtungsnystagmus, Halte- sowie ein Intentionstremor der Hände, leichte Gang- und Standataxie) entlassen. Eine abschließende Diagnose ergibt eine GQ1b-positive Bickerstaff-Enzephalitis.

Ursache der Enzephalitis vermutlich eine Infektion

Die in der Mitte des letzten Jahrhunderts erstmals beschriebene Bickerstaff-Enzephalitis ist eine seltene Form der Enzephalitis, bei der wahrscheinlich Autoantikörper gegen Zellen des Hirnstamms gerichtet sind und es zu einem Hirnödem kommt. Als Ursache vermutet wird eine Infektion, etwa der Atemwege, die die Bildung von Antikörpern auslöst. Symptome zu Beginn der Erkrankung sind eine Ataxie, eine Störung der Okulomotorik bis hin zur Ophthalmoplegie und auch Sprachstörungen.

Unterscheidung zu anderen Krankheitsbildern schwierig

Die Bickerstaff-Enzephalitis hat Ähnlichkeiten mit dem zur gleichen Zeit erstmals beschriebenen Miller-Fisher-Syndrom sowie dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS). Während Personen mit der Bickerstaff-Enzephalitis eher eine Hyperreflexie boten, zeigten Menschen mit Miller-Fisher-Syndrom eine Areflexie. Ähnlich wie beim GBS wurde bei den Personen im Liquor eine zytoalbuminäre Dissoziation nachgewiesen. Später gelang beim Miller-Fisher-Syndrom und dann auch bei der Bickerstaff-Enzephalitis, Anti-GQ1b-Antikörper im Serum nachzuweisen. Die Unterscheidung kann allerdings sehr schwierig sein. 

Bisher keine gesicherte Datenlage für die Therapie

Aufgrund der vermuteten Autoimmun-Genese führten die Essener Neurologinnen und Neurologen bei dem 35-jährigen Mann eine Plasmaseparation und eine Kortikoidstoßtherapie durch. Eine weitere Möglichkeit ist ihren Angaben zufolge die Gabe von i.v. Immunglobulinen. Eine gesicherte Evidenz für diese Therapien gebe es aber nicht. „Immuntherapeutische Maßnahmen erscheinen in Anbetracht der zu vermutenden immunologisch-entzündlichen Genese jedoch sinnvoll“, so Andreas Totzeck und sein Team abschließend.

Für die Diagnose wichtig sei, bei Personen mit unklaren neurologischen Symptomen, die auf eine Hirnstammläsion hinweisen, immer auch an einen Infekt in der Vorgeschichte zu denken.

Dieser Beitrag ist im Original auf Univadis.de erschienen.“

  1. Oster et al.: „Auftreten einer Stand‑, Gang- und Atemstörung nach respiratorischem Infektin DGNeurologie (2021)

Bildquelle: © gettyImages/FotoDuets

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