Junger Mann mit seltener Nierenerkrankung
Ein 25-jähriger Patient sucht innerhalb weniger Monate 14-mal die Notaufnahme wegen linksseitiger Flankenschmerzen, Hodenschmerz und Blut im Urin auf. Die Bildgebung offenbart schließlich eine seltene Erkrankung.1
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Der folgende Fallbericht wurde in der Fachzeitschrift "Urology Case Report" veröffentlicht | Übersetzung und Redaktion: Matthias Steigerwald
Der Fall: Schwere Symptomatik trotz Behandlungsversuchen
Ein 25-jähriger Patient mit Morbus Crohn suchte wegen chronischer Schmerzen in der linken Flanke, linksseitigem Hodenschmerz und makroskopischer Hämaturie innerhalb von 4 Monaten 14-mal die Notaufnahme auf.
Eine Bildgebung mit kontrastverstärkter Computertomographie und renaler Angiographie zeigte, dass die Vena renalis sinistra (left renal vein, LRV) im Bereich vor dem Eintreten in die Vena cava inferior zwischen der Aorta und der Arteria mesenterica superior eingeklemmt war (Abb. 1). Zusammen mit einer manometrischen Untersuchung ergab sich die Diagnose eines schweren Nussknacker-Syndroms.
Abbildung 1: Aufnahmen der kontrastverstärkten Computertomographie (links) und einer renalen Angiographie (rechts) zeigen die LRV, die vor ihrer Insertion in die Vena cava inferior (inferior vena cava, IVC) zwischen der Aorta und der SMA eingeklemmt ist.
Eine Transposition der renalen Vene und das Setzen eines Stents wurden wegen des hohen Risikos einer Migration des Stents als ungeeignet erachtet. Außerdem waren vorherige Behandlungsversuche durch Nervenblockaden des Plexus coeliacus und des linken N. splanchnicus bereits fehlgeschlagen.
Deshalb führte das Behandlungsteam eine laparoskopische Nephrektomie und Autotransplantation durch (ein Video des Eingriffs können Sie hier einsehen). Die extrahierte Niere wurde dabei in die rechte Fossa iliaca transplantiert und eine Anastomose zwischen dem Hilus renalis und dem rechten Ast der Arteria iliaca gebildet. Außerdem führte das Operationsteam ein Ureterimplantat in das Blasendach ein, um den kontinuierlichen Abgang des Harns zu gewährleisten.
Nach dem Eingriff erholte sich der Patient ohne Komplikationen und ist seit etwas mehr als 3 Jahren symptomfrei.
Das Nussknacker-Syndrom
Das Nussknacker-Syndrom (NS) ist eine seltene Erkrankung, bei der die Vena renalis sinistra zwischen der Aorta abdominalis und der Arteria mesenterica superior (Superior mesenteric artery, SMA) eingeklemmt ist. Dies führt zu Symptomen wie Hämaturie, Flankenschmerzen und Proteinurie. Studien schätzen, dass etwa 23 % der Bevölkerung Hinweise auf eine asymptomatische Kompression der LRV zeigen, das NS bleibt in solchen Fällen aber oft unterdiagnostiziert und wird in der Regel nur zufällig im Rahmen bildgebender Diagnostik entdeckt. Wenn das Syndrom Symptome verursacht, machen die erheblichen Schmerzen und Beeinträchtigungen üblicherweise eine Therapie erforderlich.
Die Behandlungsmöglichkeiten reichen von konservativen Maßnahmen bei milden Symptomen bis hin zu invasiven Eingriffen wie dem Einsetzen endovaskulärer Stents sowie transpositionellen Verfahren und Nierenautotransplantationen bei schwereren Fällen. Letztere Methode, die eine Verlagerung der Niere an einen neuen Gefäßstandort umfasst, bietet das Potenzial für eine kurative Therapie, ist jedoch wenig untersucht.
Literatur zeigt guten Behandlungserfolg durch renale Autotransplantation
Die Autorinnen und Autoren verglichen ihr Ergebnis mit ähnlichen Fällen in der Literatur. Dazu werteten sie 18 Studien aus, in denen insgesamt 55 Personen mit Nussknacker-Syndrom mithilfe einer Autotransplantation der betroffenen Niere therapiert wurden. Bei 91 % der Behandelten verschwanden oder besserten sich die Symptome demzufolge; Komplikationen waren dabei selten.
Für wen kommt die renale Autotransplantation infrage?
Die Autotransplantation scheint bei bestimmten Fällen eines NS eine vielversprechende Behandlungsalternative zu sein, insbesondere wenn alternative Ansätze nicht infrage kommen oder zu keiner zufriedenstellenden klinischen Verbesserung führen. Welche Charakteristika bei Personen mit Nussknacker-Syndrom besonders für den Ansatz einer renalen Autotransplantation sprechen, muss aber in weiteren Studien noch ermittelt werden.
Außerdem bleiben einige Fragen offen, etwa zum optimalen chirurgischen Vorgehen. Studien zeigen beispielsweise, dass intraperitoneale Nierentransplantationen unter Umständen ein höheres Risiko für Komplikationen wie eine Torsion bergen. Eine retroperitoneale Platzierung könnte diese Risiken verringern.
Limitationen der Studie
Zu den Limitationen der Studie gehört, dass die untersuchte Population mit 55 Personen recht klein ist. Außerdem gab es in den 18 berücksichtigten Studien Unterschiede im Vorgehen bei der Autotransplantation der Niere und nicht in allen waren alle gewünschten Daten einsehbar. Zusätzlich stammen mehr als 50 % der am Nussknacker-Syndrom Erkrankten aus einer einzigen Studie von Meija et al., die sowohl Personen mit neurogener Blase als auch solche mit Flankenschmerz-Hämaturie-Syndrom berücksichtigte. Aus Sicht der Autorinnen und Autoren könnte das erklären, warum in dieser Studie die Autotransplantation bei 19 % der Teilnehmenden nicht zu einer Verbesserung der Beschwerden führte.
Fazit für die Praxis
Die renale Autotransplantation könnte eine effektive und gut verträgliche Behandlungsoption bei bestimmten Personen mit Nussknacker-Syndrom darstellen. Dabei kommen vor allem diejenigen infrage, bei denen andere Therapieoptionen versagt haben oder eine geringe Aussicht auf Erfolg versprechen. Weitere prospektive Studien mit einer größeren Anzahl Teilnehmender sind jedoch erforderlich, um zu ergründen, bei welchen Personen das Vorgehen am besten anzuwenden ist und um das optimale Vorgehen zu bestimmen.
