Wichtige Leitlinien im Überblick
S2k-Leitlinie Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome
Neben Therapieentwicklungen hat sich in den letzten Jahren das Verständnis der Pathogenese der Myasthenia gravis verbessert. Die neue Leitlinie fasst die sich daraus ergebenden differenzierten diagnostischen Methoden und Therapiestrategien zusammen.1,2
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Redaktion: Dr. Linda Fischer
Basisdaten
- Leitlinie: S2k-Leitlinie Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome
- Stufenklassifikation: S2k (konsensbasiert)
- AWMF-Register-Nr.: 030 - 087
- Stand: 10.11.2022; gültig bis 09.11.2025
- Federführende Fachgesellschaft: Deutsche Gesellschaft für Neurologie e. V. (DGN)
Einige neue Empfehlungen der Leitlinie
Ziel der Therapie ist eine bestmögliche Krankheitskontrolle. Sie wird eingeteilt in 4 Stufen:
- volle Erkrankungskontrolle ohne Krankheitsaktivität, keine residuellen Symptome
- volle Erkrankungskontrolle ohne nachweisbare Krankheitsaktivität, aber minimale residuelle Symptome mit Stabilität
- unvollständige Erkrankungskontrolle mit Krankheitsaktivität: Instabilität, Verschlechterung, Fluktuation, mit residuellen Symptomen und kontinuierlichen neuen bzw. sich neu entwickelnden Symptomen
- keine Erkrankungskontrolle, mit hoher Erkrankungsaktivität (inklusive „therapierefraktärer“ Myasthenia gravis (MG))
Für die Therapie wird die Beurteilung des Krankheitsverlaufs immer wichtiger. Die Beurteilung orientiert sich neben der Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA)-Klassifikation an der Erkrankungsschwere.
Die Therapie der MG orientiert sich zudem immer mehr am Antikörper (Ak)-Status. Unterteilt wird dabei in Acetylcholin-Rezeptor (AChR)-, muskelspezifische Kinase (MuSK), bzw. Lipoprotein-related protein (LRP) 4-positive sowie seronegative MG. Während die AChR-Ak der komplementbindenden Immunglobulin (Ig) G1-Subklasse angehören, sind die MuSKAk zur nicht komplementbindenden IgG4-Subklasse zugeordnet. Komplementinhibitoren sind also bei letzterer Form wirkungslos.
Der humanisierte monoklonale IgG-Ak Eculizumab ist zugelassen bei der therapierefraktären gMG mit Nachweis von AChR-Ak. Ravulizumab ist indiziert für den Einsatz bei AChR-Ak-positiver gMG bei Erwachsenen als Add-on-Therapie.
Eine Phase-III-Studie erbrachte Evidenz der Klasse 1 für die langfristige Verbesserung des klinischen Verlaufs durch Thymektomie bei Menschen mit AChR-Ak-positiver gMG.
Mit den neonatalen Fc-Rezeptoren ist nun ein weiteres Therapie-Ziel für die Behandlung der MG etabliert: So konnte beispielsweise das Ak-Fragment Efgartigimod in einer Phase-III-Studie eine klinisch bedeutsame Verbesserung für die Aktivitäten des täglichen Lebens bei der AChR-Ak-positiven MG erreichen. Die European Medicines Agency (EMA) erteilte im vergangenen Jahr Efgartigimod alfa die Zulassung. Eingesetzt wird der Wirkstoff als Add-on-Therapie bei Erwachsenen mit gMG, die AChR-Ak-positiv sind.
Eine wichtige Differenzialdiagnose autoimmuner myasthener Syndrome sind die kongenitalen myasthenen Syndrome (CMS). Ihre Diagnostik und therapeutischen Möglichkeiten werden abgegrenzt zu den autoimmunen myasthenen Syndromen dargestellt.
