S2k-Leitlinie Diagnose und Therapie der Multiplen Sklerose, Neuromyelitis Optica Spektrum und MOG-IgG-assoziierte Erkrankungen - Living Guideline

Die Neuerungen umfassen u. a. eine stärkere Gewichtung der Magnetresonanztomografie zur Beurteilung von Krankheitsaktivität und für Therapieentscheidungen. Zudem ordnet die Leitlinie (neu zugelassene) Substanzen für die Behandlung einer Multiplen Sklerose und einer Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung ein.^1,2

Redaktion: Dr. Linda Fischer

Im Folgenden finden Sie Auszüge neuer Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie der Multiplen Sklerose (MS), Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) und Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG)-Immunglobulin G (IgG)-assoziierten Erkrankungen.

Die McDonald-Kriterien wurden für eine erleichterte Diagnose der MS überarbeitet. Für die Abklärung erfolgen Magnetresonanztomografie (MRT)-Aufnahmen mit standardisierten Sequenzen und eine Liquoruntersuchung.

Die Indikation für eine Schubtherapie mit Glukokortikosteroiden (GKS) wird abhängig von Schubschwere, Verträglichkeit und Wirksamkeit einer ggf. früheren hoch dosierten GKS-Therapie, Komorbiditäten und relativen Kontraindikationen gestellt. Standard ist die hoch dosierte GKS-Behandlung mit intravenösem Methylprednisolon.

Auch eine Apheresetherapie kann bei anhaltendem behinderndem neurologischem Defizit, in bestimmten Situationen, schon vor einer erneuten Hoch- oder Höchstdosis GKS-Behandlung erwogen werden.

Eine Immuntherapie richtet sich nach der Aktivität der Erkrankung und wird bei Menschen mit klinisch isoliertem Syndrom (KIS) oder MS eingesetzt. Unbehandelte Personen mit schubförmig remittierender MS (RRMS) erhalten eine Immuntherapie, wenn mind. ein klinisch objektivierbarer Schub oder MRT-Aktivität in den vergangenen 2 Jahren nachweisbar war.

Immuntherapeutika werden in 3 Kategorien eingeteilt, gemäß ihres Effektes auf die Reduktion der Schubrate:

Bei therapienaiven Personen ist ein wahrscheinlich hochaktiver Verlauf anzunehmen, wenn

Patientinnen und Patienten, die unter der Therapie mit Substanzen der Wirksamkeitskategorie 1 einen entzündlich aktiven Verlauf haben, sollten zu einer Substanz der Kategorie 2 oder 3 wechseln.

In der Wirksamkeitskategorie 3 sind bei John Cunningham Virus (JCV)-Antikörper-seropositiven Patientinnen und Patienten CD20-Antikörper die Therapie erster Wahl.

Für die primär progrediente MS (PPMS) werden nur die CD20-Antikörper Ocrelizumab und Rituxmab (Off-label Use) empfohlen. Bei Patientinnen und Patienten über 50 Jahre sollte die Indikation streng gestellt werden.

Bei aktiver, sekundär progredienter MS (SPMS) können Siponimod, Beta-Interferone, Cladribin und CD20-Antikörper eingesetzt werden. Argumente für eine Immuntherapie: junges Lebensalter, kurze Krankheitsdauer, geringer Behinderungsgrad, überlagerte Schübe, rasche Zunahme der Behinderung, Nachweis entzündlicher Aktivität in der MRT.

Liegt vor Beginn der Immuntherapie eine geringe Krankheitsaktivität vor und zeigen Patientinnen und Patienten unter einem Medikament der Wirksamkeitskategorie 1 keine Krankheitsaktivität, kann nach mind. 5 Jahren eine Therapiepause erwogen werden.

Die Diagnose einer NMOSD wird anhand der Kriterien des International Panel for NMO Diagnosis (IPND) gestellt. Zusätzlich ist eine Kategorisierung in NMOSD mit Aquaporin-4 (AQP4)-IgG oder NMOSD ohne AQP4-IgG vorzunehmen. Eine Immuntherapie ist bei sicherer Diagnose einer AQP4-IgG positiven NMOSD bereits nach dem ersten Schub zu beginnen.

Für die Erstlinientherapie der AQP4-IgG-positiven NMOSD empfiehlt die Leitlinie Eculizumab, Inebilizumab, Rituximab oder Satralizumab. In die Therapieentscheidung fließen dabei u. a. mit ein: Alter, Applikationsart, Begleiterkrankungen, Familienplanung, Langzeiterfahrungen, Wunsch der Patientin/des Patienten, Verträglichkeit und Nebenwirkungen, Vortherapien, Wirkeintritt und Wirkdauer.

Ein serologisches Screening auf MOG-IgG erfolgt bei AQP4-Antikörper-negativer NMOSD, langstreckiger Myelitis, simultan bilateraler, rezidivierender oder steroidabhängiger Optikusneuritis, ätiologisch nicht anders zuzuordnender Hirnstammenzephalitis oder Enzephalitis und möglicher akuter disseminierter Enzephalomyelitis (ADEM).

Bei nachweisbaren MOG-IgG-Antikörpern erfolgt abhängig vom Schweregrad eine Rezidivprophylaxe mit intravenösen Immunglobulinen oder mit Immunsuppressiva, z. B. Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolat Mofetil, Rituximab oder Tocilizumab.

MS-Symptome sollten regelmäßig mithilfe einer standardisierten Checkliste abgefragt werden. Liegt eine funktionelle Beeinträchtigung vor, ist eine entsprechende Behandlung anzubieten.

Im Falle einer eingeschränkten Mobilität wird die nicht medikamentöse Therapie mit einer oder mehreren der evaluierten Techniken empfohlen. Steht eine Fußheberschwäche im Vordergrund, können Orthesen-Versorgung oder funktionelle Elektrostimulation der peronealen Muskulatur erwogen werden.

Bei beeinträchtigender Fatigue sind neben den schon empfohlenen nicht medikamentösen Maßnahmen auch körperliches Training (Ausdauertraining kombiniert mit Krafttraining) und kühlende Maßnahmen möglich.

Ärztinnen und Ärzte sollten bei allen Patientinnen und Patienten mit MS aktiv nach Störungen der Blasenfunktion und der Häufigkeit von Harnwegsinfekten in den letzten 6 Monaten fragen. Die Diagnostik erfordert darüber hinaus ein Miktionsprotokoll und eine Restharn-Sonografie.