S1-Leitlinie Pädiatrische Multiple Sklerose

Die Leitlinie zur pädiatrischen Multiple Sklerose (MS) umreißt Unterschiede zur adulten MS und gibt Empfehlungen zur Diagnostik bei der Erstuntersuchung, zu Immuntherapien und zur Therapie akuter Schübe.¹

Redaktion: Dr. Linda Fischer

Multiple Sklerose (MS) manifestiert sich in 3 bis 5 % aller Fälle vor dem 17. Lebensjahr (pädiatrische MS). Grundsätzlich scheint es sich bei pädiatrischer MS und adulter MS um die gleiche Erkrankung zu handeln. Allerdings weist die MS altersabhängige Besonderheiten bzgl. klinischer Symptomatik, Verlauf und Therapie auf. Unterschieden werden bei der pädiatrischen MS 5 Verlaufsformen:

Die Mehrheit der pädiatrischen MS-Fälle hat eine RRMS. Bei Kindern ist der erste Schub häufig multifokal (z. B. motorische und sensible Störungen, Ataxie, Sphinkterstörungen, kognitive Probleme). Bei Jugendlichen treten meist monosymptomatische Schübe auf (Optikusneuritiden, sensible Ausfälle / Parästhesien oder Lähmungen.

Insgesamt haben pädiatrische MS-Patientinnen und Patienten im Vergleich zur adulten MS eine höhere entzündliche Aktivität mit mehr histologischer Entzündungsaktivität und im MRT nachweisbaren Läsionen und einer höheren Schubrate. Andererseits regenerieren sich die Schubsymptome besser und der Behinderungsgrad nimmt langsamer zu. Häufigste Differenzialdiagnosen:

Für die Diagnostik einer pädiatrischen MS müssen andere Erkrankungen, die zu einem ähnlichen klinischen Bild führen, ausgeschlossen werden. Die Blutuntersuchung bei Erstuntersuchung umfasst

Liquoruntersuchungen umfassen:

Oligoklonale Banden (≥ 3) ausschließlich im Liquor sind nicht spezifisch für MS. Da bei über 90 % aller Menschen mit pädiatrischer MS oligoklonale Banden im Liquor nachweisbar sind, muss ein negativer Befund aufmerken lassen. Weitere Diagnostik bei Erstvorstellung:

Die Diagnose MS wird anhand der zuletzt 2017 revidierten McDonald-Kriterien gestellt.

Ein Schub sollte innerhalb von 2-5 Tagen nach Beginn der Symptomatik behandelt werden: Dazu werden intravenös 1 × täglich 20 mg/kg Körpergewicht (KG) Methylprednisolon für 3–5 Tage unter zusätzlicher Gabe eines Protonenpumpenhemmers verabreicht.

7–14 Tage nach Beendigung des Steroidpulses erfolgt eine Re-evaluation. Haben sich die klinischen Symptome nur leicht gebessert oder zugenommen, wird die Steroidtherapie wiederholt.

Sind die klinischen Symptome gravierend (Hemiparese, Tetraparese, Blindheit) und bessern sich nicht deutlich durch die Steroidpulsbehandlungen, werden 5 Zyklen einer Plasmapherese (PE) oder Immunadsorption (IA) durchgeführt.

Die Immuntherapien sind in 3 Wirksamkeitskategorien eingeteilt. Bei für die Altersgruppe nicht zugelassenen Medikamenten sollte u.U. eine Genehmigung der Krankenkasse eingeholt werden:

Kategorie 1 (relative Reduktion der Schubrate in Vergleich zu Placebo von 30 bis 50 %)

Kategorie 2 (relative Reduktion der Schubrate im Vergleich zu Placebo von 50 bis 60 %

Kategorie 3 (Reduktion der Schubrate um > 60 % im Vergleich zu Placebo oder > 40 % im Vergleich zu Substanzen der Kategorie 1)

Für die Wahl eines Immuntherapeutikums werden Patientinnen und Patienten bei Diagnosestellung einer milden/moderaten Verlaufsform oder einer (hoch-) aktiven Verlaufsform zugeordnet und entsprechend behandelt.

Patientinnen und Patienten mit milder/moderater Verlaufsform, die aber in den Verlaufskontrollen einen Progress zeigen, werden sekundär der (hoch-) aktiven Verlaufsform zugeordnet und entsprechend behandelt.

Patientinnen und Patienten, bei denen eine Immuntherapie wegen Nebenwirkungen beendet
wurde, werden mit einem anderen Medikament derselben Wirksamkeitskategorie behandelt.

Pädiatrische MS zeichnet sich im Vergleich zur adulten MS schon zu Beginn oft durch eine
höhere Entzündungsaktivität aus. Daher wird die Mehrzahl der pädiatrischen MS-Fälle der (hoch-) aktiven Verlaufsform zugeordnet.

Da pädiatrische MS-Patientinnen und Patienten kognitiv beeinträchtigt sein und Probleme mit der Krankheitsverarbeitung haben können und darüber hinaus potenziell auftretende Fatigue und Depressionen zu Schulausfällen und psychosozialen Problemen führen können, erfordert die kontinuierliche Betreuung von Kindern und Jugendlichen mit MS ein multidisziplinäres Team aus