06. Juni 2019

Zwillinge mit gebrochenen Herzen

Eine 53-jährige Frau kommt mit starken Schmerzen in der Brust in die Notaufnahme. Zunächst vermuten die Ärzte einen Herzinfarkt, stellen schließlich aber eine andere, seltene Diagnose. Als die Patientin berichtet, dass ihre Zwillingsschwester einige Jahre zuvor ähnliches erlebt habe, werden die Mediziner hellhörig.

Lesedauer: 3 Minuten

Dieser Artikel beruht auf einer Publikation in der Fachzeitschrift BMJ Case Reports, die Christoph Renninger für Sie zusammengefasst hat.1

Vermeintlicher Myokardinfarkt, aber normale Koronararterien

Die Patientin leidet seit 1,5 Stunden unter stärker werdenden Brustschmerzen. Ihr Blutdruck liegt bei 130/80 mmHg, der Puls bei 67/Min, die Atemfrequenz bei 18/min, die Sauerstoffsättigung bei 98%, die Körpertemperatur ist normal. Eine Auskultation von Herz und Lunge ist unauffällig.

Im EKG zeigt sich ein Sinusrhythmus mit einer pathologischen R-Progression (anterior) und einer T-Inversion (aVL und I). Die Laborergebnisse sind beim Blutbild und der Nierenfunktion normal, der Troponin-Spiegel steigt jedoch von 161 auf 341 ng/l (Referenz: <15 ng/l). Die Ärzte vermuten einen Nicht-ST-Hebungsinfarkt (NSTEMI). Die antithrombotische und antikoagulatorische Therapie erfolgt mit Acetylsalicylsäure, Ticagrelor und Fondaparinux.

Die Frau wird auf die kardiologische Station überwiesen und erhält dort eine Nitroglycerininfusion, da die Brustschmerzen weiter bestehen. Eine Koronarangiographie wird durchgeführt, die Herzkranzgefäße zeigen jedoch keine Auffälligkeiten, wie Okklusionen oder Stenosen. Allerdings sehen die Ärzte bei der Angiographie des linken Ventrikels eine midventrikuläre, umlaufende Akinesie/Dyskinesie.

Diagnose: Takotsubo-Kardiomyopathie

Ein ähnliches Bild zeigt sich in der Echokardiographie, die noch am selben Tag durchgeführt wird. Die linksventrikuläre Ejektionsfraktion liegt bei 40-45%. Die Kardiologen stellen die Diagnose eines midventrikulären Takotsubo-Syndroms (auch Stress-Kardiomyopathie oder Broken Heart Syndrome). Dies bestätigt sich in der Magnetresonanztomographie.

  • Namensgeber der erstmals 1991 beschriebenen Krankheit ist eine japanische Tintenfischfalle in Form eines Kruges mit kurzem Hals (Tako-Tsubo). Diese erinnert an die veränderte Form des linken Ventrikels am Ende der Systole.

    Die namensgebende japanische Oktopusfalle
    Die namensgebende japanische Oktopusfalle

Die Patientin hatte im Alter von 25 Jahren eine Myokarditis, sie leidet unter Migräne und nimmt seit zwei Jahren antihypertensive Medikamente (Enalapril) ein. Ein akuter Auslöser (Trigger) des Syndroms kann nicht identifiziert werden, allerdings befindet sich die Frau seit längerem in einer psychisch belastenden Situation (ihre Arbeit ist anspruchsvoll, ein Sohn leidet an einer neuropsychiatrischer Erkrankung und Epilepsie, ihr Ehemann hat ein chronisches Fatigue-Syndrom und sie pflegt ihre Eltern). In 70% der Fälle führt psychischer oder physischer Stress zum Symptom.

In der Familie hat es bislang keine Fälle von kardiovaskulären Erkrankungen gegeben, allerdings erinnert sich die Patientin, dass ihre eineiige Zwillingsschwester vor einigen Jahren unter ähnlichen Symptomen gelitten hat. Bei einer Kontrolluntersuchung zwei Monate später hat sich die Frau wieder vollständig erholt.

Mehr zum Takotsubo-Syndrom lesen Sie in unserem Deximed-Beitrag.

Arzt zweifelt an Diagnose

Im Alter von 47 Jahren sucht die Schwester der Patientin die Klinik auf, da sie seit mehreren Tagen unter Herzklopfen und zunehmenden Brustschmerzen leidet. Die Kindergärtnerin lebt in Trennung von ihrem Ehemann und die Symptome treten nach einem enttäuschenden Termin an ihrem Arbeitsplatz auf.

In der Notaufnahme stellen die Ärzte einen Blutdruck von 170/105 mmHg fest, im EKG sehen sie einen Sinusrhythmus (56/Min) mit einer knapp signifikanten ST-Hebung und eine T-Inversion, sodass die Diagnose eines ST-Hebungsinfarkts getroffen wird. Allerdings sind die Koronararterien in der Angiographie normal. Der Befund der Angiographie des linken Ventrikels spricht für ein midventrikuläres Takotsubo-Syndrom.

Die Frau wird zur weiteren Behandlung an ein kleineres, örtliches Klinikum überwiesen. Da dort bei der Echokardiographie eine vollständige Erholung der kardialen Funktion festgestellt wird, hat der behandelnde Arzt Zweifel an der Diagnose. Die Patientin fühlt sich missverstanden und vernachlässigt. Sechs Jahre später treten während einer stressigen Zeit (Wechsel des Arbeitsplatzes, bevorstehender 55. Geburtstag) erneut ähnliche Symptome auf.

Genetische Prädisposition?

Die dargestellten Fälle beschreiben erstmalig das Auftreten eines Takotsubo-Syndroms bei eineiigen Zwilingen. Andere Fallberichte legen eine genetische Veranlagung für die Kardiomyopathie nahe. In Studien wurden verschiedene Einzelnukleotid-Polymorphismen (SNPs) untersucht, beispielsweise bei:

  • β1- und β2-Adrenorezeptoren
  • G-Protein-gekoppelte Rezeptor Kinase 5
  • Catechol-O-Methyltransferase (COMT)
  • Östrogenrezeptor α

Allerdings sind die bislang vorliegenden Analysen klein und haben teilweise widersprüchliche Ergebnisse. Die Autoren des Fallberichts vermuten, dass neben Genen des sympathischen Nervensystems oder der Östrogenregulierung (die Krankheit tritt vor allem bei post-menopausalen Frauen auf) auch die endotheliale Funktion eine Rolle spielen könnte.

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  1. Ekenbäck C et al. Takotsubo twins. BMJ Case Rep 2019; 12: e227885.

Bildquellen: © istock.com/Pornpak Khunatorn
Petta R et al. A “Broken Heart” syndrome case after cesarean delivery. Prevention and risk assessment. Transl Med UniSa 2013; 7: 29–30.

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