20. Dezember 2017

Aus dem Kollegenkreis

Weckerrasseln mit Folgen:  14-Jährige erleidet Herzstillstand

Vom Wecker aufgeschreckt, erleidet ein junges Mädchen einen Herz-Kreislaufstillstand mit tragischen Konsequenzen. Lesen Sie hier, warum die Diagnose auch für weitere Familienmitglieder relevant ist.1 (Lesedauer: 3 Minuten)

Den folgenden Patientenfall beschreibt Dr. med. Thomas Hoppen, Kinder- und Jugendarzt am Gemeinschaftsklinikum Mittelrhein gGmbH Koblenz, im Interview mit der coliquio-Redaktion. Fragen und Umsetzung: Dr. Nina Mörsch.

Der Fall

Frühmorgens klingelt der Wecker einer 14-Jährigen. Sie schaltet das Gerät aus, doch als die Eltern fünf Minuten später das Zimmer betreten, finden sie ihre Tochter im Herz-Kreislauf-Stillstand vor.  Sie beginnen sofort mit der Reanimation. Der Notarzt trifft allerdings erst 45 Minuten später ein, da die Geschwisterkinder den Zuruf der Eltern falsch verstanden haben und bei Annahme eines Einbruchs zunächst die Polizei alarmierten.

Aufgrund von Kammerflimmern führt der Notarzt nach Ankunft umgehend eine Defibrillation durch und veranlasst schließlich die Einweisung der jungen Patientin im beatmeten Zustand in das Gemeinschaftsklinikum Mittelrhein gGmbH in Koblenz. Dort übernimmt Dr. med. Thomas Hoppen gemeinsam mit Kollegen der pädiatrischen Intensivstation die weitere Betreuung des Mädchens.

Herr Dr. Hoppen, in welchem Zustand kam das Mädchen in Ihre Klinik?

Das Mädchen war leicht übergewichtig. Bei einer Größe von 1,65 m wog sie 80 kg (BMI 29,4 kg/m 2). Vorerkrankungen waren keine bekannt, außer einer vor Wochen behandelten Patellaluxation. Das Mädchen hatte damals im Rahmen des Eingriffs mehrere Tage Antikoagulanzien eingenommen. Überdies erzählten uns die Eltern, dass ihre Tochter zwei Tage zuvor unter Atemproblemen und Schmerzen im Nacken gelitten hatte.

Was war Ihr erster Verdacht?

Aufgrund der Blutwerte des Mädchens dachten wir zunächst an eine Thromboembolie. So wichen die D-Dimere mit einem Wert von 15, 84 mg/L stark vom Normbereich mit 0,0 – 0,5 mg/L ab. Allerdings fanden wir mit keiner der durchgeführten Untersuchungen wie Echokardiografie, Gefäßdoppler oder Thorax/Abdomen-CT Hinweise, die unseren Verdacht einer Thromboembolie bestätigt hätten.

Deshalb zogen wir eine kardial-rhythmologische Ursache in Betracht, obwohl das Mädchen bei der Aufnahme ein unauffälliges 12-Kanal-EKG hatte. Doch schon wenige Stunden später traten gehäufte ventrikuläre Extrasystolen mit plötzlichem Übergang in eine pulslose ventrikuläre Tachykardie vom Torsade-de-pointes-Typ auf. Im 12-Kanal-EKG fand sich nun eine verlängerte korrigierte QT-Zeit von 470–550 ms. Wir stellten daher die Diagnose eines Long-QT-Syndroms. (siehe Tabelle 1)

Tabelle 1: Berechnung der Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen eines Long-Qt-Syndroms (Schwartz-Score, Version 2011, nach Hoppen et al.1)
BefundePunkte
EKG-Ergebnisse
QTc
≥ 480 ms3
460 – 479 ms2
450 – 459 ms (männlich)1
QTc 4 min nach Belastung ≥480 ms1
Torsade de pointes2
T-Wellen-Alternans1
Gekerbte T-Wellen in 3 Ableitungen1
Niedrige Herzfrequenz für das Alter0,5
Eigenanamnese
Synkope bei Belastung2
Synkope ohne Belastung1
Angeborene Taubheit0,5
Familienanamnese
Familienmitglider mit gesichertem LQTS1
Unerklärlicher Todesfall vor
dem 30. Lebensjahr bei direkten Verwandten
0,5

Score  
≤ 1 Punkt = Geringe Wahrscheinlichkeit für LQTS
1,5–3 Punkte = Mittelhohe Wahrscheinlichkeit für LQTS
≥ 3,5 Punkte = Hohe Wahrscheinlichkeit für LQTS

Wie sind Sie weiter vorgegangen?

Unter hochnormalen Magnesiumspiegeln wurde das Mädchen auf einen Betablocker eingestellt, um sie rhythmologisch zu stabilisieren. Für die weitergehenden Untersuchungen und Therapieschritte haben wir sie dann in die Kardiologie der Universitätsklinik Mannheim verlegt. Dort besteht besondere Expertise für das Long-QT-Syndrom mit seinen zahlreichen Unterformen.

Leider hatte das Mädchen infolge des Herz-Stillstands und der Reanimation im Elternhaus eine hypoxische Hirnschädigung erlitten. Da eine Prognose kaum einzuschätzen und die Patientin außergewöhnlich jung war, erörterten die dortigen Kollegen der Intensivstation, der elektrophysiologischen Abteilung und der Neuropädiatrie das weitere Vorgehen in einer ethischen Fallbesprechung. Schließlich entschieden diese in Übereinkunft mit den Eltern, dem Mädchen einen subkutan implantierbaren Kardioverter-Defibrillator einzusetzen.

„Acht Familienmitglieder waren betroffen”

Aufgrund der lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörung des Mädchens wurden auch ihre Familienangehörigen in die Klinik einbestellt. Und tatsächlich wurden mittels EKG und molekulargenetischen Untersuchungen weitere sieben Verwandte des Mädchens mit dem gleichen Herzfehler identifiziert. Insgesamt zeigten fünf der insgesamt acht Betroffenen (das Mädchen inbegriffen) eine pathologische QTc-Zeit.

Alle Betroffenen wurden auf die Gefahr von potenziell QT-Zeit-verlängernden Substanzen hingewiesen. Zur Sicherheit erhielten sie einen Ausweis mit dem Vermerk, dass diese Substanzen gemieden werden müssen. Außerdem wurden alle Patienten vorbeugend mit einem Betablocker versorgt.

Wissen Sie, wie es dem Mädchen heute geht?

Das betroffene Mädchen ist bedauerlicherweise seitdem pflegebedürftig. Es wird in der Familie umfassend und liebevoll versorgt.

Wie lautet Ihr persönliches Fazit aus dem Fall?

Ein Herzstillstand unmittelbar nach einem akustischen Schreckereignis sollte immer den Verdacht auf ein Long-QT-Syndrom vom Subtyp 2 lenken.

Zur Person: Dr. med. Thomas Hoppen ist Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin, Neonatologie, Neuropädiatrie, pädiatrische Intensivmedizin und Infektiologie am Gemeinschaftsklinikum Mittelrhein gGmbH in Koblenz und studiert Medizinethik an der Universität Mainz. Er ist Initiator des „Koblenzer Kindernotfalltages“ und unter anderem Chefredakteur der Zeitschrift „Pädiatrie“ sowie Gutachter und Prüfer an mehreren Ärztekammern zur Anerkennung der Schwerpunkte Neuropädiatrie, Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin.

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  1. Hoppen T. et al. Kammerflimmern nach Weckergeräusch und prompte Laienreanimation. Pädiatrie 2017; 29 (4):44-45.

Bildnachweis: SrdjanPav, istockphoto.com

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