14. August 2020

Kristalle in der Niere

Ein 45-jähriger Mann mit bekannter Krankengeschichte mit Hypertonie, Hyperlipidämie, Diabetes mellitus Typ 2 und Retinopathie stellt sich in der Klinik vor, da er seit 3 Monaten schaumigen Urin feststellt. Die Diabetes-Erkrankung besteht seit 4 Jahren und seine Medikation besteht aus:1

  • Lisoprinil (20 mg/d)
  • Amlodipin (10 mg/d)
  • Metformin (1000 mg, 2 x täglich)
  • Glimepirid (1 mg/d)

Die körperliche Untersuchung zeigt keine Ödeme, sein Blutdruck liegt bei 140/80 mmHg, der Puls bei 72/Minute. Im Labor werden die folgenden Werte festgestellt:

  • HbA1c: 7,1%
  • Kreatinin: 95 µmol/l
  • Albumin: 33 g/l
  • Gesamtprotein: 80 g/l
  • Urin Protein/Kreatinin-Ratio: 2,14 mg/mg-Cr

Weitere Bluttests auf Hepatitis B und C, antinukleäre Antikörper und Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA) sind negativ. Der Ultraschall zeigt normal große Nieren.

Eine Nierenbiopsie wird entnommen. Unter dem Lichtmikroskop zeigt sich ein leicht ausgedehntes Mesangium mit mesangialer Hyperzellularität und einer segmentalen Sklerose. Es bestehen keine Leukozyteninfiltrationen oder nekrotische Läsionen. Mittels Immunfluoreszenz können Kappa-Leichtketten in Glomeruli und Tuben nachgewiesen werden.

Elektronenmikroskopisch wird eine verdickte glomeruläre Basalmembran (GBM) festgestellt, ebenso Oberflächenmikrovilli in Podozyten mit zytoplasmatischen kristallinen Strukturen (rote Pfeile) und intra-lysosomalen Inklusionen. Ähnliche Strukturen finden sich in den proximalen Tubuli.

Eine Serumproteinelektrophorese offenbart eine Immunglobulin A (IgA) Kappa Paraproteinämie (13 g/l), mit einem Kappa/Lambda-Verhältnis von 71 (Normbereich 0,26-1,65). Die Untersuchung des Knochenmarks zeigt 30-40% klonale Plasmazellen mit Kappa-Leichtkettenrestriktion.

  1. Lau SLF et al. Images of the month: Crystalglobulin-induced nephropathy. Clinical Medicine 2020; 20(4): e125.

Hinweis der Redaktion: Unser Quizformat “Bild der Woche” basiert auf einem realen Patientenfall, der erstmals im Clinical Medicine Journal des Royal College of Physicians veröffentlicht und uns freundlicherweise überlassen wurde.

The Royal College of Physicians has not checked the accuracy of this translation. Before making any clinical use of this material, please refer to the original version.

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