5 seltene Alkoholfolgeerkrankungen

Leberzirrhose, chronische Pankreatitis, Wernicke-Enzephalopathie – solche Folgen eines schädlichen Alkoholkonsums sind wahrscheinlich jedem geläufig. Es gibt aber auch seltene Erkrankungen, die im Zusammenhang mit Alkohol stehen, denen man im Praxisalltag eher selten begegnet.

Autorin: Maria Weiß

Peter Martl und Dr. med. Marcus Gertzen haben fünf solcher Alkoholfolgeerkrankungen in einer zertifizierten Fortbildung zusammengefasst¹, um den Blick auch für diese Erkrankungen zu schärfen.

Ein schmerzloser, beidseitiger Visusverlust, der sich innerhalb weniger Wochen oder Monate oder auch über Jahre entwickelt, sollte bei Menschen mit chronisch erhöhtem Tabak- und Alkoholgebrauch in der Anamnese auch an eine Alkohol-Tabak-Amblyopie denken lassen.

Nach der hereditären Leberschen Optikusneuropathie ist dies die zweithäufigste Ursache einer beidseitigen Optikusneuropathie. Neben genetischen Faktoren scheint hier zusätzlich ein oft mit dem Alkoholkonsum verbundener Mangel an bestimmten Vitaminen wie Thiamin (B1), Riboflavin (B2), Folsäure (B9), Pyridoxin (B6) und Cobalamin (B12) eine Rolle zu spielen.

In der optischen Kohärenztomografie lässt sich typischerweise eine erhöhte Dicke der Netzhaut-Nervenfaser-Schicht bei verminderter Dicke im superotemporalen Quadranten feststellen.

Eine Alkohol- und Tabakabstinenz sowie die Substitution von Thiamin und Cobalamin führt im Verlauf mehrerer Monate zu deutlicher Verbesserung bis hin zur völligen Remission mit Normalisierung der Sehschärfe.

Die Porphyria cutanea tarda ist durch eine verminderte Aktivität des Enzyms Uroporphyrinogen-Decarboxylase gekennzeichnet. Dies ist zumeist genetisch bedingt, zusätzliche Umweltfaktoren spielen aber oft ebenfalls eine Rolle. Durch die fehlenden Enzymaktivität kommt es zu einer Akkumulation von Porphyrinvorläufern und/oder Porphyrinen, was zu verschiedenen abdominellen, neuropsychiatrischen und dermatologischen Symptomen führen kann.

Die Porphyria cutanea manifestiert sich als Photodermatose und ist die häufigste Porphyrie-Form. Starker Alkoholkonsum ist der häufigste auslösende Umweltfaktor (88,5 %) – gefolgt von genetischer Hämochromatose, Rauchen und Hepatitis C. Auch orale Kontrazeptiva, postmenopausale Hormonersatztherapie, Dioxin oder Hexachlorbenzol können die Erkrankung auslösen.

Klinische Manifestationen sind vermehrte Hautverletzlichkeit, Blasenbildung und Erosionen sonnenexponierter Haut, die meist ab dem 50. Lebensjahr auftreten. Typischerweise sind die Gesamtporphyrine in Urin und Plasma erhöht – häufig auch Transaminasen und Serumferritin. Sonographisch findet man pathognomische, teils echoreiche „Olympiaringe“.

Therapeutisch sollten Risikofaktoren beseitigt werden, wozu auch der Alkoholverzicht und die Behandlung einer Hepatitis C gehören. Oft kommt es schon allein durch den Verzicht auf Alkohol zu einer klinischen Besserung. Ein adäquater Sonnenschutz ist ebenso wichtig. Spezifische Maßnahmen sind Aderlässe zur Erzeugung eines leichten Eisenmangels und die Gabe niedrigdosierter Malariamittel wie Chloroquin und Hydroxychloroquin.

Beim Marchiafava-Bignami-Syndrom (MBS) handelt es sich um eine neurologische Erkrankung, die durch eine Sklerose des Corpus callosum gekennzeichnet ist. Meist liegt ein Thiaminmangel mit Störung des zellulären Energiemetabolismus bei Alkoholabhängigkeit oder Fehlernährung zugrunde.

Die neurologische Symptomatik ist sehr vielfältig. Man findet Bewusstseins-, Gang- und Gedächtnisstörungen, Dysarthrie, Hemi- und Tetraparesen, Koma, epileptische Anfälle und interhemissphärische Diskonnektions- bis hin zum Split-Brain-Syndrom. Diagnostisch wegweisend ist die kraniale Schnittbildgebung mit Nachweis von Läsionen im Corpus callosum und die Liquordiagnostik, mit der sich auch die wichtigsten Differenzialdiagnosen wie Multiple Sklerose und Wernicke-Enzephalopathie ausschließen lassen.

Therapeutisch steht die intravenöse oder intramuskuläre Thiaminsubstitution an erster Stelle. In einer Untersuchung an 186 MBS-Patienten hatten zwei Drittel der Patienten ein gutes Outcome bei Krankenhausentlassung. Bei etwa einem Drittel sind in der Nachsorge die vorher in der Bildgebung sichtbaren Callumläsionen nicht mehr nachweisbar.  

Die Alkoholmyopathie ist eine durch Alkohol verursachte toxische Myopathie, die akut oder (häufiger) chronisch auftreten kann. Laborchemisch findet man eine Erhöhung von Kreatinkinase und Myoglobin. Eine Sonderform ist die durch langfristig starken Alkoholkonsum verursachte alkoholische Kardiomyopathie, an der 2015 weltweit 26.000 Menschen verstarben.

Vor allem Acetaldehyd, ein Abbauprodukt des Alkohols, scheint hier zur Schädigung des Herzmuskels beizutragen. Die häufigsten Symptome der dilatativen Kardiomyopathie sind Vorhofflimmern und -flattern. Die Prognose hängt entscheidend von einem völligen Alkoholverzicht ab, der eine Erholung des Herzens ermöglicht.

Typisch für die Alkoholhalluzinose sind plötzlich auftretende akustische Halluzinationen während oder unmittelbar nach Alkoholkonsum. Die Prävalenz liegt bei wegen Alkoholabhängigkeit hospitalisierten Personen bei 0,4 – 7,5 %. Über 65-jährige Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen und jüngere Menschen.

Als Risikofaktoren kennt man einen frühen Beginn des Alkoholkonsums, hohe Alkoholmengen, Konsum weiterer Rauschmittel und vermehrte soziale Konflikte. Bei einem Alkoholentzugssyndrom treten die Halluzinationen meist innerhalb von zwei Tagen nach Konsumende auf und umfassen nur ein bis zwei Stimmen, die den Betroffenen meist neutral gegenüberstehen.

Die Therapie besteht in der Gabe von Benzodiazepinen und Antipsychotika, die meist innerhalb von 18 – 35 Tagen zum Verschwinden der Halluzinationen führen.