11. November 2020

Echinokokkose, E. granulosus

Dieser Beitrag erscheint hier mit freundlicher Genehmigung von Deximed, der neuen Medizin-Enzyklopädie im Internet.

Definition: Echinokokkus granulosus (Hundebandwurm) ist ein 4–7 mm langer Bandwurm, der in seltenen Fällen auch Menschen befällt. Die Infektion wird nicht von Mensch zu Mensch übertragen.

Häufigkeit: Weltweites Vorkommen, besonders häufig in Asien, Afrika, Südamerika, Ost- und Südosteuropa; ca. 50–60 (meist importierte) Fälle pro Jahr in Deutschland.

Symptome: In der Regel symptomfrei; Bauchschmerzen wie bei einer Cholangitis oder andere Symptome können im Verlauf durch Größenzunahme der Zysten auftreten.

Befunde: Hepatomegalie und evtl. pathologische Befunde von anderen betroffenen Organen sind mögliche klinische Manifestationen.

Diagnostik: Evtl. Eosinophilie und veränderte Leberwerte. Mit bildgebenden Verfahren können Zysten nachgewiesen werden.

Therapie: Chirurgische und/oder medikamentöse Behandlung; asymptomatische Zysten können beobachtet werden (Watch and Wait). Die Prognose ist bei den meisten Patienten gut.

  • Definition

    • Der Hundebandwurm (Echinococcus granulosus; E. granulosus) kann im Larvenstadium beim Menschen zur Echinokokkose führen, wenn Eier nach Ausscheidung durch den Endwirt (meistens Hunde) oral vom Menschen aufgenommen werden. Die Erkrankung wird auch zystische Echinokokkose (CE) oder unilokuläre Hydatidose genannt. Im Verlauf kommt es zu einer Zystenbildung, bevorzugt in der Leber.
    • Der Fuchsbandwurm (Echinococcus multilocularis oder Echinococcus alveolaris) kann in seltenen Fällen beim Menschen zu einer schweren Erkrankung führen (alveoläre Echinokokkose).1 Der Fuchsbandwurm und die anderen Bandwürmer (T. solium, T. saginata, Diphyllobothrium latum, Hymenolepis nana) werden in separaten Artikeln beschrieben (siehe dort).

    Zusammenfassung

    • E. granulosus ist ein Zwergbandwurm, der meist von Hunden, seltener von Katzen auf den Menschen übertragen wird.2
    • E. granulosus kommt weltweit vor, v. a. in Gebieten mit niedrigen hygienischen Standards bei der Haustierhaltung.
    • Klinisch stellt sich die Erkrankung in Form von langsam wachsenden, meist solitären Zysten insbesondere in der Leber, seltener in der Lunge, dar.
    • Da die Zysten sehr langsam wachsen, wird die Erkrankung meistens erst im mittleren oder höheren Alter diagnostiziert.
    • Symptomatische Zysten und Zysten, bei denen das Risiko von Komplikationen besteht, sollten chirurgisch reseziert werden.
    • Die medikamentöse Behandlung mit Albendazol zeigt eine mäßige Wirkung, kann aber die Ausbreitung der Krankheit bei einer Operation verhindern.

    Häufigkeit

    • E. granulosus kommt weltweit vor, v. a. in Gebieten mit niedrigen hygienischen Standards bei der Haustierhaltung.2,3
    • Häufig kommt E. granulosus in Gebieten vor, in denen Schafzucht betrieben und zu Hause geschlachtet wird, und wo Hunde mit Schlachtabfällen gefüttert werden.
    • In Deutschland tritt die Krankheit kaum noch als einheimische Infektion auf. Die meisten Betroffenen stecken sich in ihrem Heimatland oder auf Reisen mit E. granulosus an. Es sind aber auch Infektionen durch importierte Hunde möglich.2
    • Die Echinokokkose kann in allen Altersgruppen auftreten, häufig wird sie jedoch wegen der langen Inkubationszeit und des langsamen Wachstums der Zysten erst im mittleren oder höheren Alter diagnostiziert.4
    • Die Echinokokkose ist in Deutschland meldepflichtig und nichtnamentlich direkt an das RKI zu melden:2 2014 wurden 63 Erkrankungsfälle an zystischer Echinokokkose (E. granulosus) in Deutschland gemeldet, 2018 83 Fälle. Die Häufigkeit bleibt über die letzten Jahr mit einem Median von 75 Fällen pro Jahr in etwa gleich.4,5 Unter den 83 Fällen, die 2018 gemeldet wurden, waren 6 Fälle, die wahrscheinlich in Deutschland erworben wurden.4

    Ätiologie und Pathogenese

    • Der erwachsene Bandwurm ist 4–7 mm lang.
    • Hauptendwirt ist der Hund, seltener die Katze. Die Bandwürmer entwickeln sich beim Hund nach Aufnahme roher larvenhaltiger Nahrung (v. a. Innereien von Schafen, Kühen oder Schweinen).
    • Als Zwischenwirte dienen Wiederkäuer wie Schafe oder Kühe, in Polen stellt das Schwein einen wichtigen Zwischenwirt dar.5,6
    • Der Mensch wird lediglich als Fehlwirt im Larvenstadium befallen. Die Infektion wird über direkte Kontakte mit dem Hauptwirt, Schmierinfektionen, Umgang mit kontaminierter Erde oder durch Aufnahme kontaminierter Nahrung übertragen. Nach Aufnahme schlüpfen die Larven im Darm und wandern über den Pfortaderkreislauf in die Leber oder die Lunge. 
    • Die Inkubationszeit ist sehr variabel (mehrere Monate bis mehrere Jahre).
    • Die Erkrankung wird nicht von Mensch zu Mensch übertragen5 
    • Die Zysten wachsen nur langsam: ca. 1–50 mm jährlich.7
    • Bis zu 80 % der Patienten haben eine solitäre Zyste in der Leber (4/5) oder Lunge (1/5), selten werden auch andere Organe wie z. B. das Gehirn befallen.7
    • Bei einigen wenigen Patienten kommt es zu multiplen Zysten oder Zysten in mehreren Organen.

    Prädisponierende Faktoren

    • Menschen, die in Gebieten aufgewachsen sind, in denen die Infektion vorkommt,  und wo Hunde mit Schlachtabfällen von Zwischenwirten (Schafen) gefüttert werden.8
    • Erhöhtes Risiko besteht in Hochendemiegebieten (enge Kontakte mit Hunden unter schlechten hygienischen Bedingungen).

    ICPC-2
    D96 Würmer/andere Parasiten

    ICD-10
    B67 Echinokokkose

    • B67.0 Echinococcus-granulosus-Infektion [zystische Echinokokkose] der Leber
    • B67.1 Echinococcus-granulosus-Infektion [zystische Echinokokkose] der Lunge
    • B67.2 Echinococcus-granulosus-Infektion [zystische Echinokokkose] der Knochen
    • B67.3 Echinococcus-granulosus-Infektion [zystische Echinokokkose] an mehreren und sonstigen Lokalisationen
    • B67.4 Echinococcus-granulosus-Infektion [zystische Echinokokkose], nicht näher bezeichnet
    • B67.8 Nicht näher bezeichnete Echinokokkose der Leber
    • B67.9 Sonstige und nicht näher bezeichnete Echokokkose

    ICD-10 Allgemeinmedizin
    B64-P Nicht näher bezeichnete Protozoenkrankheit

  • Diagnostische Kriterien2,9

    • Die Diagnose kann anhand der Kombination aus klinischer Symptomatik, Bildgebung, Serologie und Anamnese gestellt werden: Nachweis von Zysten mittels bildgebender Verfahren: Sonografie, CT, MRT; serologischer Nachweis; histologischer Nachweis aus Operationsmaterial; mikroskopischer Nachweis aus Punktionsmaterial.
    • Die Diagnose gilt als wahrscheinlich, wenn die Patientin/der Patient eine positive Serologie in Kombination mit dem klinischen Befund, der Epidemiologie und dem Aussehen einer E.-granulosus-Infektion zeigt.
    • Die Diagnose ist sicher, wenn bei einem Patienten mit einer vermuteten Echinokokkose bei der Operation typische Zysten oder Protoscolices gefunden werden bzw. sich der radiologische Befund typisch entwickelt.7

    Differenzialdiagnosen
    Die wichtigsten und häufigsten Differenzialdiagnosen sind benigne Zysten, Hämangiome, Abszesse und zystische Tumoren, einschließlich Zystadenokarzinom der Leber.6

    Anamnese

    • Aufgrund der langen Inkubationszeit und des langsamen Zystenwachstums wird die Erkrankung häufig erst spät diagnostiziert oder fällt als Zufallsbefund (z. B. im Ultraschall) auf. Die Infektion erfolgt wahrscheinlich häufig bereits im Kindesalter, manifestiert sich klinisch aber erst im Erwachsenenalter. Latenzzeiten bis zu 50 Jahre wurden berichtet.
    • Spontanheilungen sind ebenfalls möglich. 
    • Viele Patienten zeigen keine Symptome.
    • Die Größe der Zysten variiert von einigen Zentimetern bis zu ein paar Dezimetern. 
    • Die Symptome sind abhängig von Lokalisation und Größe der Zysten. Große Zysten in der Leber können die normale Leberleistung stören und zu BauchschmerzenCholangitis und Ikterus führen. Bakterielle Sekundärinfektionen mit Abszessbildung können auftreten. Bei Lungenbefall können Husten, Hämoptysen, Brustschmerzen, Pleuritis oder Dyspnoe auftreten.6,10
    • Geplatzte Zysten können akute Reaktionen wie Anaphylaxie oder andere Hypersensitivitätsreaktionen auslösen. In der Regel wird dabei auch eine Eosinophilie im Blut nachgewiesen.
    • Zysten außerhalb von Leber oder Lunge sind sehr selten unnd meist asymptomatisch, können aber je nach Lokalisation zu unterschiedlichen Symptomen führen.

    Klinische Untersuchung2,9

    • Sehr variabler klinischer Verlauf, abhängig von Lokalisation und Größe der Zysten
    • Die langsam größer werdenden Zysten führen im Verlauf zu Symptomen (durch Raumforderung, bakterielle Infektionen, zystobiliäre oder zystobronchiale Fisteln oder anaphylaktische Reaktionen nach Ruptur).
    • Am häufigsten ist die Leber von Zysten betroffen.
    • Bauchschmerzen, unspezifische Oberbauchbeschwerden können als erstes Symptom auftreten.
    • Cholestatische Zeichen sind ebenfalls möglich.
    • Evtl. Hepatomegalie: perkutorische Dämpfung, Resistenzen palpabel, Leber schmerzempfindlich.
    • Pathologische Veränderungen in anderen Organen führen zu organspezifischen Befunden.

    Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis
    Die Echinokokkose kann zu einer milden Eosinophilie (oft Anzeichen einer Ruptur oder von Fisteln) und veränderten Leberwerten (Gamma-GT, AP, GOT, Bilirubin) führen.2,9
    Nachweis von Antikörpern im Serum

    • Der Großteil der Patienten (85–95 %) mit E. granulosus in der Leber zeigt zirkulierende Antikörper.7 Insbesondere bei inaktiven Zysten kann es jedoch zu einer falsch negativen Serologie kommen.
    • Die Sensitivität von extrahepatischen Zysten ist wesentlich niedriger und eine falsch negative Serologie tritt häufig auf.
    • Die serologischen Tests zeigen lediglich an, ob ein Kontakt mit Echinokokken stattgefunden hat, nicht jedoch, ob eine aktive Erkrankung vorliegt.

    Diagnostik beim Spezialisten

    • Häufig werden Zysten beim Ultraschall entdeckt; der Zysteninhalt lässt sich sonografisch gut darstellen.
    • Bildmorphologische Kennzeichen: Glatt begrenzte Raumforderung, Wandverkalkung, evtl. sind Tochterzysten erkennbar (Zysten in der Zyste), evtl. Waben- oder Radspeichenstruktur durch Septen.9
    • Die folgende WHO-Klassifikation der zystischen Echinokokkose basiert auf Ultraschalluntersuchungen und wird zur Beurteilung der Aktivität und Verlaufskontrolle verwendet.6,7

    • CT und MRT stellen die Leberanatomie und die Auswirkungen von Veränderungen auf wichtige Strukturen genauer dar. Die WHO-Klassifikation der Aktivität basiert auf Ultraschalluntersuchungen, kann aber auch auf CT oder MRT übertragen werden.
    • Eine Aspiration oder Biopsie der Zyste sollte aufgrund des Risikos einer anaphylaktischen Reaktion oder Ausbreitung der Krankheit vermieden werden.

    Indikationen zur Überweisung
    Bei Verdacht auf Echinokokkose sollte eine Überweisung zur Fachärztin/zum Facharzt für Innere Medizin und Infektiologie erfolgen.

  • Therapieziele

    • Therapie, die die Symptome verbessert.
    • Zukünftige Komplikationen vermeiden.
    • Das Risiko einer Ausbreitung der Krankheit minimieren.

    Allgemeines zur Therapie

    • Es gibt keine klaren Empfehlungen bezüglich Therapie. Über die adäquate Therapiemethode sollte daher in ausgewählten Zentren entschieden werden, je nach Größe und Lokalisation der Zysten.
    • Inaktive Zysten (CE4–5) oder asymptomatische Zysten ohne Komplikationsrisiko müssen nicht behandelt werden (Watch and Wait).2

    Empfehlungen für Patienten
    Keine besonderen Empfehlungen

    Medikamentöse Therapie

    • Albendazol kann als alleinige medikamentöse Therapie eingesetzt werden. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sollten durchgeführt werden.2 Albendazol kann nur eingeschränkt intakte Zysten penetrieren, die beste Wirkung wird bei kleinen Zysten (< 5 cm) und Lungenlokalisation erzielt.7
    • Die WHO empfiehlt eine primäre medikamentöse Behandlung mit Albendazol bei: Inoperablen Zysten und Patienten, die nicht chirurgisch behandelt werden können, Patienten mit multiplen Zysten in 2 oder mehr Organen, kleinen (< 5 cm) Zysten vom Typ CE1 oder CE3a in Leber oder Lunge.
    • Albendazol wird auch bei Patienten mit Rezidiv, unvollständiger chirurgischer Therapie oder Zystenruptur zur Verringerung des Ausbreitungsrisikos eingesetzt.
    • Albendazol wird in 2–3 täglichen Dosen verabreicht (insgesamt 10–15 mg/kg täglich). Die Tabletten werden mit den Mahlzeiten (vorzugsweise fetthaltigen) eingenommen, da dadurch die Aufnahme über den Darm gefördert wird.
    • Albendazol kann die Leberfunktion beeinträchtigen und in seltenen Fällen zu einer Leukopenie/Agranulozytose führen; Blutbild und Leberwerte müssen darum regelmäßig kontrolliert werden.6,7
    • Albendazol kann während der Schwangerschaft und Stillzeit angewandt werden, wenn die Echinokokkose dringend zu behandeln ist. Eine besser erprobte Alternative in der Schwangerschaft und Stillzeit stellt Mebendazol dar.11

    Operative Therapie
    Ein chirurgischer Eingriff ist die einzig sichere kurative Therapie bei einer Echinokokkose in der Leber. Eine Operation ist jedoch nicht immer möglich, in einigen Fällen nicht notwendig und immer mit Risiken verbunden.

    • Endozystektomie und Omentoplastik oder resezierende Verfahren
    • Perioperativ sollte eine Therapie mit Albendazol durchgeführt werden.
    • intraoperative Therapie mit 20-prozentiger Kochsalzlösung (nur nach Ausschluss zystobiliärer Fisteln)2,7

    PAIR-Verfahren (perkutane Alkoholinjektion und Reaspiration)

    • Erfolgsrate 95 %
    • begleitende Chemotherapie mit Albendazol obligat
    • weniger invasive und ressourcenbeanspruchende Therapiemethode7,12 
    • Injektion der sterilisierenden Substanz nur nach Ausschluss zystobiliärer Fisteln2

    Prävention

    • Eine Impfung existiert nicht.
    • Tiere, die als Zwischenwirt für E. granulosus (insbesondere Schafe, aber auch Rentiere und Großrinder) infrage kommen, werden nach dem Schlachten untersucht. Infizierter Schlachtabfall darf nicht als Hundefutter verwendet werden.
    • E. granulosus wird nicht von Mensch zu Mensch übertragen.
    • Hunde, die aus südlichen Ländern nach Deutschland gebracht werden, sollten entwurmt werden.2

    Meldepflicht
    Die Echinokokkose ist in Deutschland meldepflichtig und nichtnamentlich direkt an das RKI zu melden.2

  • Verlauf

    • Eine Infektion mit E. granulosus verläuft häufig ein Leben lang asymptomatisch.
    • Bei einem natürlichen Verlauf werden die Zysten häufig spontan inaktiv (WHO-Kategorie CE4 und CE5).
    • Die ersten Symptome können sehr spät (nach Jahrzehnten) auftreten.
    • Aktivität, Größe, Anzahl und Lokalisation der Läsionen sind für den Verlauf der Krankheit ausschlaggebend.

    Komplikationen

    • Leberzysten können eine portale Hypertonie mit Darmblutungen und ein Budd-Chiari-Syndrom verursachen; die häufigste Komplikation ist aber eine Cholangitis aufgrund von Fisteln in den Gallengängen.
    • Eine bakterielle Sekundärinfektion kann zu Abszessen führen und die Eingangspforte für eine Sepsis bilden.
    • Rupturierte Zysten können eine anaphylaktische Reaktion hervorrufen und zur Ausbreitung der Erkrankung führen.
    • Komplikationen von anderen Organen als der Leber hängen von der Größe, Lokalisation und dem Risiko einer evtl. Ruptur ab.6,7

    Prognose

    • Die Prognose ist bei den meisten Patienten sehr gut.
    • Bei einer Operation besteht ein gewisses Risiko ernster Komplikationen.
    • Einige Patienten entwickeln eine inoperable, symptomgebende Erkrankung; die Prognose ist in diesem Fall schlechter.
    • Die Sterblichkeit ist insgesamt niedrig und liegt wahrscheinlich noch unter den 2–4 %, die in einer Veröffentlichung der WHO aus dem Jahr 2001 angegeben werden.6

  1. Moro PL, Weller PF. Treatment of echinococcosis. UpToDate. Topic last updated: Jul 2015. UpToDate
  2. Robert Koch Institut. RKI-Ratgeber. Echinokokkose. Letzte Aktualisierung Feb 2018. Zuletzt aufgerufen am 16.12.2019. www.rki.de
  3. Vuitton DA. Medscape reference: Echinococcosis. Updated Jan 05. 2010. emedicine.medscape.com
  4. Robert Koch Institut. Infektionsepidemiologisches Jahrbuch meldepflichtiger Krankheiten 2018. Zuletzt aufgerufen am 16.12.2019. www.rki.de
  5. Robert Koch-Institut Berlin, Infektionsepidemiologisches Jahrbuch 2014, Echinokokkose (Zugriff 11.12.2015) www.rki.de
  6. Eckert J, Gemmell MA, Meslin F-X, and Pawłowski ZS, WHO/OIE Manual on Echinococcosis in Humans and Animals: A Public Health Problem of Global Concern. World Health Organisation/World Organisation for Animal Health. 2001. apps.who.int
  7. Brunetti E, Kern P, and Vuitton DA, Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. Acta Trop. 2010; 114(1): 1-16. PubMed
  8. Craig PS, McManus DP, Lightowlers MW et al. Prevention and control of cystic echinococcosis. Lancet Infect Dis 2007; 6: 285-94. www.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Herold G, et al. Innere Medizin. S. 562-563. Köln: Gerd Herold, 2019.
  10. Junghanss T, da Silva AM, Horton J, Chiodini PL, and Brunetti E, Clinical management of cystic echinococcosis: state of the art, problems, and perspectives. Am J Trop Med Hyg. 2008; 79(3): 301-11. PubMed
  11. Embryotox. Albendazol. Zuletzt aufgerufen am 18.12.2019. www.embryotox.de
  12. Nasseri-Moghaddam S, Abrishami A, Taefi A, Malekzadeh R. Percutaneous needle aspiration, injection, and re-aspiration with or without benzimidazole coverage for uncomplicated hepatic hydatid cysts. Cochrane Database of Systematic Reviews 2011, Issue 1. Art. No.: CD003623. DOI: 10.1002/14651858.CD003623.pub3 DOI

Autoren

  • Laura Morshäuser, Ärztin, Freiburg im Breisgau
  • Nicola Herzig, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Sandnes (Norwegen)

Bildquelle: © Getty Images/Dr_Microbe

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