Zöliakie plus Ösophagusvarizen ohne Zirrhose

Autorin: Maria Weiss | Redaktion: Dr. Linda Fischer

Drei Wochen vor der Einlieferung hatte die Patientin bereits über Fatigue, Krankheitsgefühl, Gewichtsabnahme und wässrigen, später auch blutigen Durchfall geklagt. Beim Kontrastmittel-verstärkten CT von Thorax, Abdomen und Becken hatte die Patientin einiges an Pathologie zu bieten: Sie zeigte Milchglas-artige Verschattungen der Lunge, pulmonale Knoten, eine Ösophagusdilatation, diffuse Osteopenie, Fettleber, Aszites, diffuse Wandverdickungen und Dilatationen im Dünndarm und Hufeisennieren.

Außerdem sahen Nikroo Hashemi vom Brigham and Women’s Hospital in Boston, USA, und seine Kollegen und Kolleginnen eine heterogene Raumforderung mit zentraler Nekrose von 11 × 8 × 7 cm neben dem Pankreaskopf. In der Ösophagogastroduodenoskopie zeigte sich eine ausgeprägte Ösophagitis ohne eindeutige Quelle für die akute Blutung. Am 7. Tag entwickelte die Patientin zusätzlich eine Anurie, dann einen ausgeprägten Teerstuhl mit weiterem Hb-Abfall.

Anamnestisch berichtete der Ehemann der intubierten Patientin, dass die Zöliakie seit etwa 20 Jahren bekannt ist, sie sich aber nicht an die glutenfreie Diät gehalten hat. In ihrer einzigen Schwangerschaft trat eine schwere Hypertonie auf und sie musste in der 33. Schwangerschaftswoche per Kaiserschnitt entbinden. Die Menopause war Mitte 40 eingetreten. Rezidivierende Mittelohrentzündungen hätten zu einer Trommelfellperforation und zu einer bleibenden Schwerhörigkeit geführt. Im letzten Jahr habe sie unbeabsichtigt 7 kg abgenommen und wog jetzt 50 kg bei einer Größe von 1,42 m.

Zahlreiche weitere Untersuchungen wurden im Verlauf durchgeführt. Eine Angiografie zeigte Ösophagusvarizen mit Verdacht auf Perforation und weitere perigastrische und perisplenische Varizen ohne Nachweis einer Leberzirrhose, was auch als portosinusoidal vascular disorder (PSVD) bezeichnet wird.