57-Jähriger mit Fieber und Blutungen – die Befunde

In der Notaufnahme erfassten Ärztinnen und Ärzte folgende Werte für die Vitalparameter: Körpertemperatur 38,1°C, Puls 119/min, Blutdruck 105/57 mmHg. Die Atemfrequenz und die Sauerstoffsättigung waren normal. Es bestand weiterhin Zahnfleischbluten, aber alle übrigen körperlichen Untersuchungsbefunde nicht zuletzt der Haut und der Lymphknoten waren normal.

Autoren: Hanan Al Harthy, Rima Koka, Hira Latif. Übersetzer: Markus Vieten.

Aus der Bestimmung des großen Blutbildes ergab sich der Befund einer Panzytopenie mit folgenden Werten:

Der LDH-Wert, Gesamtbilirubin und Haptoglobin lagen alle im Normbereich.

Die weiteren Laborbefunde im Rahmen des Panzytopenie-Mangements waren alle negativ: HIV, Hepatitis-B- und Hepatitis-C-Viren, humanes Herpesvirus 6, Parvovirus und Epstein-Barr-Virus, Kupfer- und Zinkwerte, Test auf paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie.

Im peripheren Blutausstrich konnten weder Blasten noch Dakrozyten oder Schistozyten nachgewiesen werden.

Die Auswertung einer Knochenmarksbiopsie zeigte hyperzelluläres Knochenmark mit 3 Linien der Hämatopoese, erythroider Hyperplasie, Linksverschiebung in der Myelopoese und atypischen Megakaryozyten. In der Durchflusszytometrie kam es zu keinem Anstieg der CD34-positiven Blasten. Der Patient zeigte keine zytogenetischen Auffälligkeiten, und die Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung gab keine Anhaltspunkte für Anomalien, die mit einem myelodysplastischen Syndrom in Verbindung stehen. Die Befunde aus den bildgebenden Untersuchungen einschließlich des Skelettröntgens waren normal.

Da der Patient eine schwere Thrombozytopenie hatte, die nicht auf Thrombozytentransfusionen ansprach, und da seine Knochenmarkbefunde relativ normal waren, vermuteten die Ärztinnen und Ärzte eine Immunthrombozytopenie (ITP). Sie verabreichten daraufhin Kortikoide. Die Thrombozytenwerte des Patienten verbessern sich daraufhin. In der ambulanten Weiterbetreuung durch einen Hämatologen erhielt er weiterhin den Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten Eltrombopag, wodurch sich die Thrombozytenwerte bei 20.000 bis 40.000 Zellen/µl stabilisieren.

Der Patient wurde 7 Monate später erneut mit neutropenischem Fieber und Thrombozytopenie in die Klinik eingewiesen. Die Leukozytenwerte verbesserten sich unter Gabe des Granulozyten-Kolonie-stimulierenden Faktors (G-CSF). Die Thrombozytenwerte blieben jedoch mit 7.000 Zellen/µl niedrig und sanken nach einer Thrombozyten-Transfusion auf 1.000 Zellen/µl ab. Daraufhin erhielt der Patient Immunglobulin i.v., doch erhöhten sich auch darunter die Thrombozytenwerte nicht bedeutend.

Zusätzliche Tests lieferten folgende Ergebnisse:

Die neuerliche Knochenmarksbiopsie zeigte ein hyperzelluläres Knochenmark mit vollständiger Hämatopoese. Ärzte fanden reifende myeloische und erythroide Vorläufer, ohne Bildungsstörungen oder einen Anstieg der Blasten. Aber sie stellten eine Retikulinfibrose Grad 1 fest (s. Abb.). Genetische Untersuchungen mit Blick auf myeloische Mutationen, die mit Neoplasmen assoziiert wie JAK2, MPL und CALR waren negativ.

Bei einem Behandlungsversuch mit dem Kortikoid Dexamethason, 4 mg i.v. über 4 Tage, stieg die Thrombozytenzahl auf 24.000 Zellen/µl.