04. August 2021

Teil 2

57-Jähriger mit Fieber und Blutungen – die Befunde

In der Notaufnahme erfassten Ärztinnen und Ärzte folgende Werte für die Vitalparameter: Körpertemperatur 38,1°C, Puls 119/min, Blutdruck 105/57 mmHg. Die Atemfrequenz und die Sauerstoffsättigung waren normal. Es bestand weiterhin Zahnfleischbluten, aber alle übrigen körperlichen Untersuchungsbefunde nicht zuletzt der Haut und der Lymphknoten waren normal.

Lesedauer: 2 Minuten

Autoren: Hanan Al Harthy, Rima Koka, Hira Latif. Übersetzer: Markus Vieten.

Aus der Bestimmung des großen Blutbildes ergab sich der Befund einer Panzytopenie mit folgenden Werten:

  • Leukozyten: 1.900 Zellen/µl (normal 4500-11.000 Zellen/µl)
  • Hb: 8 g/dl (normal 13,5-17,5 g/dl)
  • Thrombozyten: 0 Zellen/µl (normal 153.000-367.000/µl)
  • neutrophile Granulozyten: 400/µL (normal 1700-7300/µl)
  • CRP: 25 mg/l (normal 0-10 mg/l).

Der LDH-Wert, Gesamtbilirubin und Haptoglobin lagen alle im Normbereich.

Die weiteren Laborbefunde im Rahmen des Panzytopenie-Mangements waren alle negativ: HIV, Hepatitis-B- und Hepatitis-C-Viren, humanes Herpesvirus 6, Parvovirus und Epstein-Barr-Virus, Kupfer- und Zinkwerte, Test auf paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie.

Im peripheren Blutausstrich konnten weder Blasten noch Dakrozyten oder Schistozyten nachgewiesen werden.

Knochenmarksbiopsie

Die Auswertung einer Knochenmarksbiopsie zeigte hyperzelluläres Knochenmark mit 3 Linien der Hämatopoese, erythroider Hyperplasie, Linksverschiebung in der Myelopoese und atypischen Megakaryozyten. In der Durchflusszytometrie kam es zu keinem Anstieg der CD34-positiven Blasten. Der Patient zeigte keine zytogenetischen Auffälligkeiten, und die Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung gab keine Anhaltspunkte für Anomalien, die mit einem myelodysplastischen Syndrom in Verbindung stehen. Die Befunde aus den bildgebenden Untersuchungen einschließlich des Skelettröntgens waren normal.

Da der Patient eine schwere Thrombozytopenie hatte, die nicht auf Thrombozytentransfusionen ansprach, und da seine Knochenmarkbefunde relativ normal waren, vermuteten die Ärztinnen und Ärzte eine Immunthrombozytopenie (ITP). Sie verabreichten daraufhin Kortikoide. Die Thrombozytenwerte des Patienten verbessern sich daraufhin. In der ambulanten Weiterbetreuung durch einen Hämatologen erhielt er weiterhin den Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten Eltrombopag, wodurch sich die Thrombozytenwerte bei 20.000 bis 40.000 Zellen/µl stabilisieren.

Rückfall 7 Monate später

Der Patient wurde 7 Monate später erneut mit neutropenischem Fieber und Thrombozytopenie in die Klinik eingewiesen. Die Leukozytenwerte verbesserten sich unter Gabe des Granulozyten-Kolonie-stimulierenden Faktors (G-CSF). Die Thrombozytenwerte blieben jedoch mit 7.000 Zellen/µl niedrig und sanken nach einer Thrombozyten-Transfusion auf 1.000 Zellen/µl ab. Daraufhin erhielt der Patient Immunglobulin i.v., doch erhöhten sich auch darunter die Thrombozytenwerte nicht bedeutend.

Zusätzliche Tests lieferten folgende Ergebnisse:

  • Antinukleäre Antikörper (ANA): negativ
  • Antikardiolipin-IgM: 32 IgM-Phospholipid-Einheiten (MPL; normal 0-12 MPL)
  • Antikardiolipin IgA- und IgG: normal
  • Lupus-Antikoagulans: nicht nachweisbar

Die neuerliche Knochenmarksbiopsie zeigte ein hyperzelluläres Knochenmark mit vollständiger Hämatopoese. Ärzte fanden reifende myeloische und erythroide Vorläufer, ohne Bildungsstörungen oder einen Anstieg der Blasten. Aber sie stellten eine Retikulinfibrose Grad 1 fest (s. Abb.). Genetische Untersuchungen mit Blick auf myeloische Mutationen, die mit Neoplasmen assoziiert wie JAK2, MPL und CALR waren negativ.

(A) Hyperzelluläres Knochenmark (Hämatoxylin-Eosin-Färbung, 100-fache Vergrößerung); (B) Knochenmarksbiopsie zeigt die normalen 3 Linien der Hämatopoese (HE-Färbung, 400fache Vergrößerung); © Knochenmarkaspirat mit normaler dreigliedriger Hämatopoese ohne Dysplasie (HE-Färbung, 400fache Vergrößerung); (D) Retikulinfärbung mit Fibrose Grad 1 (HE-Färbung, 400-fache Vergrößerung).

Bei einem Behandlungsversuch mit dem Kortikoid Dexamethason, 4 mg i.v. über 4 Tage, stieg die Thrombozytenzahl auf 24.000 Zellen/µl.

Erfahren Sie mehr über die medizinischen Hintergründe der richtigen Diagnose und zu den Differentialdiagnosen auf der nächsten Seite.

Bildquelle: © Getty Images/Kubra Cavus

Jetzt kommentieren

Möchten Sie den Beitrag kommentieren?

Angemeldete Mitglieder unserer Ärzte-Community können Beiträge kommentieren und Kommentare anderer Ärzte lesen.


Jetzt kommentieren

Verantwortlich für den Inhalt dieser Seite ist 
coliquio GmbH gemäß §4 HWG.
 
coliquio GmbH
Turmstraße 22
78467 Konstanz
www.coliquio.de

Tel.: +49 7531 363 939 300
Fax: +49 7531 363 939 900
Mail: info@coliquio.de

Vertretungsberechtigte Geschäftsführer:
Felix Rademacher, Martin Drees
Handelsregister: Amtsgericht Freiburg 
Registernummer: HRB 701556
USt-IdNr.: DE256286653