12. März 2021

Maligner Priapismus: Hintergründe und Therapieoptionen

Bei Patienten mit einer Dauererektion sollten lebensbedrohliche Systemerkrankungen differenzialdiagnostisch in Betracht gezogen werden, wie der beschriebene Fall des 32-jährigen Patienten zeigt. Mehr über die Hintergründe eines malignen Priapismus und die derzeitigen Therapieoptionen erfahren Sie hier. 1

Lesedauer: 2,5 Minuten

Redaktion: Dr. Laura Cabrera, Dr. Nina Mörsch

Priapismus ist eine schmerzhafte Erektion, die länger als 4 Stunden anhält. Sie birgt die Gefahr ischämisch bedingter Schädigungen und stellt einen urologischen Notfall dar, erläutern die Autoren in der Diskussion zur Fallbeschreibung um Dr. med. Muhammad Abdeen, Klinik für Urologie und Kinderurologie, Universität des Saarlandes.1

Je nach Pathogenese und Klinik unterscheidet man zwischen

  • ischämischem (IP, Low-flow-Priapismus),
  • nicht-ischämischem (NP, High-flow-Priapismus) und
  • stotternden Priapismus (SP).

Neben dem idiopathischen Priapismus sowie den „klassischen“ Ursachen (Traumata, Sichelzellanämie, Einnahme von PDE-V-Hemmern, SKAT-Therapie und Psychopharmaka) kann der Priapismus auch Zeichen einer lebensbedrohlichen Systemerkrankung sein.

Maligner Priapismus: Sehr seltene Erstmanifestation einer CML

Der maligne Priapismus (MP) ist eine Sonderform, die im Rahmen verschiedener neoplastischer Erkrankungen auftreten kann, so bei diversen soliden aber auch hämatoonkologischen Tumorerkrankungen. Die CML ist eine myeloproliferative Erkrankung, die durch das Vorhandensein der Translokation t(9;22) und der damit einhergehenden Entstehung des BCR- ABL-Fusionsgens gekennzeichnet ist („Philadelphia-Chromosom“).

In der Regel erfolgt die Erstvorstellung von CML-Patienten mit laborchemischer Leukozytose, Hepatosplenomegalie sowie unspezifischen Symptomen wie Fieber, Müdigkeit und Gewichtsverlust. In sehr seltenen Fällen entwickelt sich in Folge der Hyperviskosität des Blutes bei der CML ein maligner Priapismus (<3 %). Noch seltener ist der MP klinische Erstmanifestation der CML.

Keine empfohlene Standardtherapie

Für den leukämischen Priapismus existiert bisher keine empfohlene Standardtherapie. Prinzipiell soll die Therapie aus einer lokalen Notfallbehandlung des Priapismus dicht gefolgt von der Einleitung einer systemischen Therapie der CML bestehen. Wichtige erste Schritte sind nach Anamneseerhebung und klinischer Untersuchung die Punktion der Corpora cavernosa mit Blutgasanalyse des Aspirats und eine Labordiagnostik evtl. inklusive Tumormarkerbestimmung.

Systemische Therapie der Grunderkrankung alleine nicht ausreichend

Nach den Leitlinien der American Urological Association (AUA) ist eine systemische Therapie der Grunderkrankung alleine nicht ausreichend, um den CML-Priapismus zu behandeln. Eine gleichzeitige intrakavernöse Therapie entsprechend den gängigen Standards der Priapismusbehandlung ist erforderlich. Die Anlage einer artifiziellen Fistel zwischen Corpora cavernosa und Glans penis (z. B. Winter-Shunt) ist erst nach Ausschöpfung dieser konservativen Maßnahmen indiziert. Pathophysiologisch entsteht aufgrund der Leukozytose bei der CML eine Hyperviskosität des Blutes. Diese führt zu einer Aggregation von Leukämiezellen im Schwellkörper und schließlich zu einem Versagen der physiologischen Detumeszenz.

Im vorliegenden Fall erreichten die Ärzte nach Aspiration, Irrigation mittels NaCl und Injektion von Etilefrin und Heparin ein rasches Abschwellen des Penis. Obwohl Heparin nicht zur Standardlokaltherapie des Priapismus gehört, wurde es hier aufgrund der Hyperviskosität des aspirierten Blutes appliziert.

Weitere hämatologische Ursachen des Priapismus

Außer der CML wurden

  • die Sichelzellanämie,
  • die chronische lymphatische Leukämie (CLL) und die
  • akute lymphatische Leukämie (ALL)

als andere hämatologische Ursachen des Priapismus beschrieben. Obwohl beim ischämischen Priapismus von 24 h Dauer in den europäischen Leitlinien ein hohes Risiko einer erektilen Dysfunktion beschrieben wird, wurde in vorliegenden Fall nicht beobachtet.

Fazit für die Praxis: Es kann neben den „klassischen“ auch sehr seltene Ursachen eines Priapismus geben, an welche differentialdiagnostisch gedacht werden muss. Bei diesen seltenen Fällen kann der Priapismus sogar die klinische Erstmanifestation einer lebensbedrohlichen Erkrankung sein.

  1. M. Abdeen et al: Wenn ein urologischer Notfall auf eine internistische Krise hinweist, Urologe 2021, 60:67–70 (Creative Commons 4.0 Lizenz).

Bild: © GettyImages/gjohnstonphoto

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