07. Mai 2021

Teenagerin mit rätselhafter Gewichtszunahme

Auf der Suche nach dem Auslöser

Die Patientin wird in einer Klinik mit bildgebenden Verfahren untersucht. Ein CT-Scan zeigt eine auffällige lobuläre, nekrotische Masse mit einem Durchmesser von bis zu 16 cm, wahrscheinlich vom Pankreas ausgehend.1

Lesedauer: 1 Minute

Bildgebung liefert Hinweise

Im CT fallen zudem mehrere Raumforderungen in der Leber auf, möglicherweise handelt es sich um Metastasen. Auch beide Nebennieren sind auffällig verdickt, Wucherungen an ihnen sind jedoch nicht vorhanden.

Mit einem 68 Ga-Dotatate-PET-CT (Untersuchung der Expression von Somatostatinrezeptoren) können die Klinikärzte die Aufnahme des Tracers in der großen pankreatischen Neoplasie und den kleineren Formationen in der Leber nachweisen. Dies bestätigt die Diagnose eines metastasierten pankreatischen neuroendokrinen Tumors (NET).

Aus der Leber wird eine Biopsie entnommen. Diese bestätigt den Verdacht eines differenzierten neuroendokrinenen Tumors (Grad 3). Die Ärzte stellen die Diagnose eines ektopen Cushing-Syndroms.

Welche Therapie ist angemessen?

Eine ektope Produktion von ACTH ist für etwa 10% aller Fälle eines endogenen Morbus Cushing verantwortlich. Die häufigsten Ursachen sind neuroendokrine Tumoren von Pankreas oder Thymus , kleinzelliger Lungenkrebs und Bronchialkarzinome.

Eine erhöhte ACTH-Produktion kann zu einer bilateralen Hyperplasie der Nebennieren führen, wie bei der jungen Patientin.

Abb. 1 Pathophysiologie und Behandlungsoptionen

Bei der Therapie stehen verschiedene Optionen zur Verfügung, um den pathologischen Kreislauf zu unterbrechen (Abb.1), von der chirurgischen Resektion des Tumors oder der Nebennieren bis zur Therapie mit Medikamenten, die an unterschiedlichen Stellen des Signalwegs eingreifen. Fällt die Entscheidung auf eine medikamentöse Therapie gibt es mehrere Angriffspunkte (Tabelle 1).

Tab. 1 Optionen zur medikamentösen Therapie

Für welche Behandlung sich die behandelnden Ärzte entscheiden und wie das Ergebnis ausfällt, lesen Sie im dritten und letzten Teil des Beitrags.

  1. Cohn A et al. Casting a Wide Net. N Engl J Med 2021; 384: e50.

Bildquelle: © Getty Images/Sergey Ulanov

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