20. August 2021

Fallauflösung 39-jährige Schwangere mit Kurzatmigkeit und Hypoxämie

Erst 10 Monate später kommen die Ärztinnen und Ärzte mit Hilfe einer erneuten Untersuchung und einem entscheidenden Hinweis der Patientin der richtigen Diagnose auf die Spur. 1

Lesedauer: ca. 4 Minuten

Redaktion: Dr. Nina Mörsch

In den folgenden 10 Monaten verbessert sich die Sauerstoffsättigung, so dass die Patientin keinen zusätzlichen Sauerstoff mehr benötigt. Allerdings verschlimmert sich ihre Müdigkeit und ein kardiopulmonaler Belastungstest wird durchgeführt. Obwohl dieser keine Entsättigung in Ruhe oder bei Spitzenbelastung ergibt, zeigt sich ein

  • verminderter Spitzen-Sauerstoffverbrauch (VO 2 16,4 ml/min/kg; vorhergesagter Wert >25 ml/min/kg),
  • ein VE/VCO 2 -Slope (Parameter der Atemeffizienz) von 32,9 (vorhergesagter Wert 22-28) und
  • ein deutlicher Anstieg des arteriellen Laktatspiegels bei Anstrengung.

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Erneute Rechtskatheteruntersuchung offenbart schließlich die Diagnose

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Entscheidender Hinweis der Patientin erfolgt sehr spät

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Diskussion

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  • Die ersten Untersuchungsergebnisse waren nicht eindeutig und führten schließlich zur Durchführung einer Lungenbiopsie, die jedoch bei PAH-Patienten aufgrund des erheblichen Komplikationsrisikos nicht empfohlen wird. 1
  • Die Kombination aus leichter pulmonaler Hypertonie im Zusammenhang mit einer schweren, unerklärlichen Hypoxämie nach einer viralen Pneumonie und einem unklaren Ergebnis der Lungenbiopsie ließ Zweifel an der Diagnose einer pulmonalen Gefäßerkrankung aufkommen.
  • Der Grad der Hypoxämie ist bei pulmonaler arterieller Hypertonie im Allgemeinen leicht bis mäßig, mit einem mittleren PaO 2 + (FiO ~2 ~ 21 %) von 70 ± 13 mmHg bei Männern und 72 ± 16 mmHg bei Frauen.

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  • frühe interstitielle Lungenerkrankung (ILD),
  • Anämie,
  • hepatopulmonales Syndrom und
  • durch Zigarettenrauchen bedingte Carboxyhämoglobinämie.

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HPAH ist progressiv

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PAH: Nicht heilbar, aber effektiv behandelbar

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  1. Allgemeine Maßnahmen wie körperliche Aktivität, Vermeidung von Schwangerschaft, Infektvorbeugung und psychosoziale Unterstützung
  2. Supportive Anwendung von oralen Antikoagulanzien, Diruetika sowie Gabe von Sauerstoff
  3. Spezifische Behandlung mit PAH-Medikamenten, die sich nach der jeweiligen Grunderkrankung und dem Schweregrad des Lungenhochdrucks richtet. Zum Einsatz kommen dabei je nach Ursache der Erkrankung blutdrucksenkende oder gefäßerweiternde Wirkstoffe.
Take-Home-Message:

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  1. Santos-Ferreira C, Cardoso D, Paiva B, Baptista R. Pulmonary arterial hypertension unveils itself: a cancer-like progression – a case report.Eur Heart J Case Rep. 2021;5(5):ytab149. Published 2021 May 22. doi:10.1093/ehjcr/ytab149
  2. Galié N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A. et al. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2016;37:67–119.

Bild: © GettyImages/marchmeena29

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