26. April 2019

Die richtige Diagnose – aber welcher Auslöser?

Im Januar 2017 schließlich stellen die Behandler anhand der Anamnese die Diagnose „Pediatric sudden onset neuropsychiatric syndrome (PANS).

Die diagnostischen Kriterien für ein PANS sind:
1. Abrupter Beginn einer Zwangssymptomatik (oder eines restriktiven Essverhaltens)
2. Mindestens zwei zusätzliche neuropsychiatrische Symptome mit abrupten Beginn vorhanden. Darunter:

  • Schwere Ängste
  • Depression
  • Aggressives oder oppositionelles Verhalten
  • Entwicklungsverzögerung bzw. Verhaltensregression
  • Schulleistungen massiv eingeschränkt
  • Sensible oder motorische Auffälligkeiten
  • Somatische Symptome, darunter Schlafstörungen, Enuresis oder veränderte Miktionsfrequenz
3. Symptome sind nicht durch eine andere bekannte medizinische Störung besser erklärbar

In Anbetracht des Krankheitsverlaufes und der bisherigen Diagnostik sieht man also: Der Jugendliche erfüllt alle Kriterien für ein PANS und leidet zusätzlich unter psychotischen Symptomen. Die Diagnose-Leitlinien beschreiben unter „sensiblen oder motorischen Störungen“ auch visuelle Halluzinationen mit belastenden Inhalten:
„Kinder haben diese ‚Albträume im Wachzustand‘ als extrem verstörend und beängstigend beschrieben, z.B. sahen sie, wie ihre Eltern von einem Eindringling getötet oder verletzt wurden“. 2

Einen detaillierten Überblick über das PANS/PANDAS gibt das PANDAS Physician Network

  • Eine Unterform der PANS sind die Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections (PANDAS), die, wie der Name beinhaltet, mit einer Infektion durch A-Streptokokken assoziiert sind und mit episodisch auftretenden Zwängen oder Tics einhergehen. Man geht derzeit davon aus, dass es sich um bestimmte Bakterien-Stämme handelt, die auf eine genetische Prädisposition beim Kind treffen müssen, um ein PANDAS hervorzurufen.
    Das PANS hingegen setzt keinen spezifischen Erreger voraus und ist primär eine klinische Diagnose. Insgesamt herrscht pathophysiologisch sowie therapeutisch viel Unklarheit über beide Syndrome.3

„Dehnungsstreifen“ als Hinweis auf den Erreger

Bei der Suche nach dem Erreger hinter der psychiatrischen Symptomatik sind die serologischen Ergebnisse für A-Streptokokken, M. pneumoniae, Lyme-Borreliose und diverse Viren negativ.

Abb.1: Kutane Anzeichen einer Bartonellen-Infektion

Bei der körperlichen Untersuchung wecken schließlich die angeblichen Dehnungsstreifen, die der Junge in der rechten Achselhöhle und am linken medialen Oberschenkel hat, das Interesse der Behandler. Ein Dermatologe bestätigt die Vermutung, dass diese livide verfärbten, gezackt angeordneten Streifen nicht dem Verlauf echter Dehnungsstreifen entsprachen und weder dem Wachstum noch Gewichtsveränderungen geschuldet waren. Solche Hauterscheinungen sind im Rahmen einer Infektion mit Bartonellen beschrieben. Abbildung 1 zeigt solche Effloreszenzen aus einem anderen Patientenfall. 4

Eine Biopsie der Effloreszenzen zeigte eine spärliche lymphozytische Infiltration. Die Ärzte starten die antibiotische Therapie mit Doxycyclin, allerdings ohne zuvor Material für eine Untersuchung auf Bartonellen zu sichern.

Dennoch konnte ein spezialisiertes Labor nach zweimonatiger Doxycyclin-Therapie wiederholt Bartonella henselae-DNS aus Blutproben des Jungen nachweisen.

  • Bartonella henselae ist bekannt als der Erreger der Katzenkratz-Krankheit. Nach einem Kratzer oder Biss von einer Katze bilden sich Papeln und Pusteln im Wundbereich. Eine begleitende Lymphknotenschwellung kann bis zu drei Monate lang bestehen.  Nur selten ist eine antibiotische Therapie indiziert und die Erkrankung heilt von selbst nach 2-8 Wochen aus. Junge Katzen tragen das Bakterium häufiger in sich als ältere Tiere. Eine systemische Ausbreitung des Erregers mit Enzephalitis, Leberabszessen und Osteomyelitis ist selten. 5

Auf dem Weg der Besserung

Die Antibiose wird im Verlauf mit Azithromycin, Hydroxychloroquin und Nystatin eskaliert. Zwei Wochen später führen die Behandler noch Rifampicin ein, was jedoch aufgrund von wandernden Schmerzen bei Verdacht auf eine Jarisch-Herxheimer-Reaktion langsam eintitriert werden musste. Zur Behandlung der Schmerzen erhielt der Junge Tramadol.

Unter der Antibiose bildet sich die psychiatrische Symptomatik graduell, aber vollständig zurück. Auch die „Dehnungsstreifen“ verschwinden. Die Psychopharmaka können ausgeschlichen werden. Im Oktober 2017, nach ca. 9-monatiger antibiotischer Therapie, kommt es zu einer vollständigen Remission. Nun war auch Bartonella henselae nicht mehr nachweisbar. Nach einer Erkrankungsdauer von 18 Monaten schafft es der Junge, in der Schule wieder gute Noten zu schreiben und in sein Sozialleben zurückzufinden. Neben der Schule jobbt er in einem Restaurant.

Kausaler Zusammenhang gesichert?

Der kausale Zusammenhang zwischen den psychotischen Symptomen und der Bartonellen-Infektion ist nicht gesichert. Auf den zeitlichen Abstand zwischen der Adoption der beiden Katzen im Jahr 2010 und dem Ausbruch der Erkrankung gehen die Autoren nicht ein. Sie gehen aber davon aus, dass aufgrund der Genesung unter spezifischer Antibiose eine Assoziation zur Bartonellen-Infektion besteht. Einzelne Aspekte des Verlaufes, wie die Hautläsionen, das Versagen eines einzelnen Antibiotikums sowie die Assoziation mit neuropsychiatrischen Symptomen sind in Verbindung mit Bartonella henselae vorbeschrieben. 1

  1. Breitschwerdt et al. „Bartonella henselae Bloostream Infection in Boy With Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome“, Journal of Central Nervous System Disease, Vol. 11:1-8
  2. PANDAS Physician Network: www.pandasppn.org
  3. Wilbur et al.: „PANDAS/PANS in childhood: Controversies and evidence“, Pediatrics & Child Health, 2018, 1-7
  4. Maggi et al.: Bartonella henselae bacteremia in a mother and son potentially associated with tick exposure“, Parasites & Vectors, 2013; 6: 101.
  5. Deximed: Katzenkratzkrankheit

Bildnachweis:

  • Abbildung 1: © 2013 Maggi et al.; licensee BioMed Central Ltd. unter Creative Commons-Lizenz zur uneingeschränkten Nutzung
  • Teaserbild: © istock.com/w-ings

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