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Der besondere Fall

22. Feb. 2023

Fallaufösung: Warum erblindet eine 46-Jährige plötzlich?

Erfahren Sie hier im zweiten Teil der Kasuistik, welche Diagnose hinter der plötzlichen Erblindung der Frau steckt und ob es den behandelnden Ärztinnen und Ärzten gelang, ihre Sehkraft zu retten.

Lesedauer: ca. 6 Minuten

Hyaluronsäure-Behandlung
Hyaluronsäure-Behandlung (Symbolbild). (Foto: © Getty Images / Nastasic)

Autorinnen: Catherine Divingian, Valerie Gironda | Redaktion: Marc Fröhling

Die wahrscheinlichste Diagnose ist ein Verschluss der zentralen Netzhautarterie durch Hautfüller. Die Patientin hat sich mehreren kosmetischen Eingriffen unterzogen. Obwohl bei der Anamnese von beiden Seiten nicht über nicht chirurgische kosmetische Verfahren gesprochen wurde, ist es möglich, dass sie Hautfüller erhalten hat. Hinweise darauf geben die Schwellungen und Blutergüsse durch Injektionen an der Glabella. 2–5

Der vollständige Sehverlust schließt die Diagnose einer retinalen Ischämie infolge von Antiphospholipid-Antikörpern aus. Für diese ist im Gegensatz dazu ein fokales, parazentrales Skotom charakteristisch. Außerdem hat die Patientin keine Fehlgeburten in der Anamnese, was häufig bei derartigen Antikörpern der Fall ist.6

Die Frau nimmt die Antibabypille. Typisch für eine idiopathische intrakranielle Hypertonie wären z.B. ein vorübergehender Sehverlust, Photopsie, Kopfschmerzen oder Tinnitus. Doch die Patientin wies keines dieser Symptome auf. Das Fehlen eines Papillenödems bei der Untersuchung schließt die Erkrankung zwar nicht aus, spricht aber gegen die Diagnose. 7

Die sog. retinale Migräne käme in Betracht. Die Erkrankung kann mit einer vorübergehenden Erblindung oder Skotomen verbunden sein, allerdings in Verbindung mit Migränekopfschmerzen, von denen im vorliegenden Fall keine Rede war. 8

Gefäßverschluss durch kosmetische Verfahren möglich

Hautfüller erfreuen sich zunehmender Beliebtheit, da sie eine nicht invasive Methode darstellen, um Volumen in der Haut zu ersetzen, das beim Alterungsprozess verloren gehen kann. Die Verfahren gelten in der Regel als sicher. Bei den meisten Personen kommt es vorübergehend zu lokalen Hautrötungen, Ödemen, Ekchymosen und einer Druckempfindlichkeit. Seltene Nebenwirkungen können die Folgeerscheinungen eines Gefäßverschlusses sein. Relativ häufig sind lokale Hautnekrosen. Eine monokulare Erblindung ist eine weitere Erscheinungsform eines solchen Gefäßverschlusses. 9,10

Dieser Fall zeigt, wie wichtig es ist, die Möglichkeit eines Gefäßverschlusses durch kosmetische Verfahren wie Hautfüller zu kennen. Die beiden Materialtypen, die am ehesten zu einem iatrogenen Gefäßverschluss führen, sind Eigenfett und Hyaluronsäure. Auch Kollagen und andere Polymere wurden mit dieser Erkrankung in Verbindung gebracht.2–5,10

Risiko zu erblinden bei 3 Applikationsfehlern

Die dermale Injektionstechnik spielt bei der Entstehung von Gefäßokklusionen eine wichtige Rolle. Das größte Risiko zu erblinden besteht bei

  • Verabreichung größerer Mengen von Hautfüllern,
  • schnellen Injektionen und
  • Infiltration von Material mit zu viel Druck und intraarteriell mit retrogradem Fluss zur zentralen Netzhautarterie.

Zu den Arterien, die am häufigsten mit dem Risiko eines retrograden Flusses zur Netzhaut in Verbindung gebracht werden, gehören die A. angularis, die A. supratrochlearis und die A. dorsalis nasi. Hautfüller können die Gefäße zudem komprimieren, was ein weiterer möglicher Pathomechanismus ist.9–11

Das Erblinden ist zwar eine seltene Nebenwirkung dieser Verfahren, kann jedoch mit einem dramatischen Erscheinungsbild einhergehen. Wie sich der Sehverlust bei einem Gefäßverschluss darstellt, hängt von dem betroffenen Gefäß ab. Die Patientin im vorliegenden Fall hatte mit einem Verschluss der Zentralarterie der Netzhaut (A. centralis retinae) die vielleicht schwerwiegendste Manifestation.

Verdacht auf iatrogenen Gefäßverschluss: Schlaganfall in Betracht ziehen

Bis zu einem Drittel der Menschen verfügt über ein Ersatzgefäßsystem, die den Blutfluss zur Fovea auch im Falle eines Zentralarterienverschlusses aufrechterhält. Bei den Betroffenen kann sich dann das Sehvermögen geringfügig von z.B. einem Visus von 1,0 auf 0,4 verschlechtern.12

Bei Verdacht auf einen iatrogenen Gefäßverschluss sollte immer auch ein Schlaganfall als Ursache erwogen werden. Ischämische Schlaganfälle können bei kosmetischen Eigenfettinjektionen ebenso wie die monokulare Erblindung auftreten. 2 Die NIHSS-Skala ist allerdings bei Personen mit monokularer Blindheit als einzige Manifestation wenig hilfreich.

Obwohl die Skala der Vollständigkeit halber auch in diesem Fall verwendet wurde, ist sie zur klinischen Entscheidungsfindung mit der Frage der Einleitung einer Lyse zur Wiederherstellung der zerebralen Durchblutung bei ischämischen Schlaganfällen hilfreich. Die Entwickler der NIHSS weisen darauf hin, dass die Skala nicht verwendet werden sollte, wenn das einzige Problem eine monokulare Erblindung ist.1 Das Personal in den Notaufnahmen ist sich dieser Einschränkung der Skala jedoch oft nicht bewusst. Unabhängig davon ist es das Gesamtbild aus der Abklärung des Schlaganfalls und den zusätzlichen Untersuchungsergebnissen, das die klinische Entscheidungsfindung beeinflusst.

Ausschluss weiterer Differenzialdiagnosen

Eine wichtige Zusatzuntersuchung ist die Fundoskopie, die eine abgeblasste weißliche Netzhaut zeigen kann, was dann auf ein Ödem hindeutet. Der kirschrote Fleck, der für den retinalen Zentralarterienverschlusses pathognomonisch ist, kann möglicherweise nicht dargestellt werden. Segmentierte Gefäße und Plaques können ebenfall vorhanden sein.12

Andere Ursachen für einen plötzlichen monokularen Sehverlust sollten auf Grundlage des vollständigen klinischen Bildes ausgeschlossen werden. Ein Pseudotumor cerebri kann beispielsweise auch mit einem monokularen Sehverlust einhergehen, ist jedoch seltener als eine binokulare Blindheit. 7

Eine weitere Differenzialdiagnose, die ausgeschlossen werden muss, ist die Riesenzellarteriitis. Obwohl die Patientin in diesem Fall weder Schmerzen beim Kauen noch Kopfschmerzen hatte und ihre BSG (Blutkörperchen-Senkungs-Geschwindigkeit) normal war, wäre das Standardkriterium für die Diagnose eine Biopsie der A. temporalis oder eine Angiografie, sofern es genügend Anhaltspunkte für einen solchen Verdacht gibt.13

Therapie eines Gefäßverschlusses durch Hautfüller

Sind Hautfüller als Ursache für den Gefäßverschluss mit der Folge einer plötzlichen Erblindung identifiziert, kommt es auf die richtige Therapie an. Die Maßnahmen sollten schnell greifen, da die Möglichkeit gegeben ist, das Sehvermögen wiederherzustellen.

Verschlüsse infolge einer Hyaluronsäuregabe werden mit Hyaluronidase behandelt – in der Literatur wird eine Dosis von 1000–5000 U angegeben. Die Behandlung muss innerhalb von 4,5 Stunden nach dem Auftreten der Symptome abgeschlossen sein, um eine maximale Wirkung zu erzielen. Die Hyaluronidase wird an den ursprünglichen Injektionsstellen und in die umliegenden Bereiche sowie retrobulbär eingebracht.

Um eine angemessene Evaluation und Behandlung zu gewährleisten, ist eine ophthalmologische Notfallkonsultation oder eine entsprechende Überweisung erforderlich. Bei Okklusion durch Hyaluronsäure wird die Hyaluronidase retrobulbär injiziert. Sauerstoffgabe kann eine sinnvolle unterstützende Maßnahme sein, durch die sich die Versorgung des okkludierten Bereiches verbessern kann.9,10,14

Verzögerte Therapie kann zu irreversibler Erblindung führen

Trotz eingeleiteter Gegenmaßnahmen kann der Sehverlust permanent sein. Dies liegt oft daran, dass die Krankheit zu spät erkannt und/oder nicht die richtige Behandlung erfolgte. In einer Metaanalyse zeigte sich, dass die meisten ärztlichen Fachkräfte bei einem Gefäßverschluss aufgrund von Hyaluronsäure nicht in der Lage waren, diese als Ursache für den plötzlichen Sehverlust zu erkennen bzw. eine angemessene Behandlung durchzuführen.9,10,14

Eine Gabe von Hyaluronidase ist nicht frei von Nebenwirkungen: Der Wirkstoff ist mit einer Substanz verwandt, die in Bienengift vorkommt. Daher sollte er bei Personen mit Allergieneigung vorsichtig angewendet werden. Es wurde über Fälle von Angioödemen und Urtikaria berichtet. Solche Reaktionen sind jedoch selten, und oft wurde die Hyaluronidase bereits erfolgreich eingesetzt.10

Früher wurden in der Literatur Therapien wie Augenmassage und Absaugen des Kammerwassers aus der Vorderkammer empfohlen. Mittlerweile ist aber bekannt, dass diese Maßnahmen das Sehvermögen zusätzlich schwächen können; sie werden daher nicht mehr empfohlen, vor allem nicht in der Akutversorgung.10,14

In Regionen, in denen der Anteil in der Population, der sich kosmetischen Eingriffen unterzieht, relativ groß ist, sollten die Notaufnahmen Hyaluronidase zur Lyse bei der Behandlung von Gefäßverschlüssen nach kosmetischen Hautfüllungen mit Hyaluronsäure vorrätig halten.9 So kann nach der korrekten Diagnose bei einer solchen Erblindung die Sehkraft nach Möglichkeit wieder hergestellt werden.

3 Faktoren für ein geringeres Risiko für Komplikationen

Der Fall veranschaulicht, welche Bedeutung einer angemessenen Schulung der Personen zukommt, die kosmetische Injektionen mit Hautfüllern verabreichen. Das Risiko für Komplikationen lässt sich durch folgende Faktoren reduzieren:

  • Kenntnis der Gesichtsanatomie mit dem Verlauf größerer Gefäße
  • Aspiration am Spritzenkolben nach dem Einbringen der Nadel in das Gewebe, um eine intravasale Lage der Nadel auszuschließen
  • Injektion nur kleinerer Mengen unter geringem und gleichmäßigem Druck

Eine Gefäßokklusion kann sich sofort oder verzögert bemerkbar machen. Patientinnen und Patienten sollten über die möglichen Beschwerden und Symptome dieser Komplikation aufgeklärt und angehalten werden, sich ggf. umgehend in der Notaufnahme einzufinden.10

Die Patientin in diesem Fall hatte 3,5 Stunden zuvor eine Glabella-Injektion mit Hyaluronsäure-Fillern erhalten. In der Notaufnahme wurde Hyaluronidase in das Injektionsgebiet injiziert und der augenärztliche Notdienst hinzugezogen. Die Augenärztin injizierte zusätzlich retrobulbär Hyaluronidase. Bald darauf besserte sich das Sehvermögen, sodass die Patientin in eine engmaschige augenärztliche Kontrolle entlassen wurde.

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Dieser Beitrag ist im Original auf Medscape.com erschienen.

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