28. August 2020

Unwillkürliche Bewegungen: Das ist die Ursache

Die behandelnden Ärzte kommen schließlich zu dem Schluss, dass eine zugrundeliegende Erkrankung für die Hyponatriämie und die neurologischen Symptome verantwortlich ist. 1

Lesedauer: 1,5 Minuten

Eine Krankheit hinter beiden Symptomen?

Nachdem andere Diganosen ausgeschlossen worden sind, sucht die behandelnde Ärztin nach ähnlichen Fällen von Hyponatriämie und unwillkürlichen Bewegungen und stößt dabei auf einen Artikel der beschreibt, dass faziobrachiale dystone Anfälle bei autoimmuner LGI1-Antikörper-assoziierter Enzephalitis auftreten können.2

Diese Art der limbischen Enzephalitis ist zudem häufig mit dem klinischen Bild einer Hyponatriämie assoziiert, welches bei ca. 60% der Patienten auftritt. Im Schädel-MRT sind bei diesen Patienten die Befunde oftmals normal oder unspezifisch, wie auch bei dem ehemaligen Lehrer.

Die autoreaktiven Antikörper sind im Blut und Liquor vorhanden und es wird postuliert, dass die Ausschüttung des antidiurtischen Hormons (ADH) beeinflusst wird oder die Antikörper direkt an Rezeptoren der Nieren binden. Der klinische Verlauf des Patienten passt ebenfalls zur Diagnose und es wird ein Antikörpertest angeordnet.

Labor bestätigt die Diagnose, Therapie ist erfolgreich

Das Laborergebnis zeigt positive Ergebnisse für 2 autoreaktive Antikörper im Serum: gegen spannungsgesteuerte Kalium-Känale (VGKC) und deren spezifischen Subtyp LGI1 (leucine-rich, glioma-inactivated 1).

Die LGI1-assoziierte Enzephalitis spricht üblicherweise gut auf eine Glukokortikoid-Therapie an. Der Patient wird daher mit intravenösem Methylprednisolon behandelt (1 g, täglich für 3 Dosen, dann wöchentlich für 6 Dosen, dann zweiwöchentlich für 3 Dosen, dann dreiwöchentlich für 3 Dosen, dann monatlich für 3 Dosen). Während der Therapie nimmt der Mann prophylaktisch noch Kalzium, Vitamin D und Cotrimoxazol ein.

Der 79-Jährige spricht sehr gut auf die Therapie an und die Anfälle gehen vollständig zurück. An Nebenwirkungen treten leichte Schlafprobleme, ein gesteigerter Appetit und eine milde Hypomanie für wenige Tage auf. Der Blutnatriumspiegel liegt bei wiederholten Tests im normalen Bereich.

9 Monate später wird eine neuropsychologische Untersuchung durchgeführt, die eine leichte Einschränkung der frontotemporalen Systeme bei ansonsten normaler kognitiver Leistungsfähigkeit offenbart. Diese äußern sich durch Aufmerksamkeitsdefizite, Gedächtnisprobleme und Sprachflußbeeinträchtigungen. 2 Jahre nach den ersten Symptomen ist der Mann in gutem Gesundheitszustand.

  1. Cooper CM et al. A 79-Year-Old Man with Hyponatremia and Involuntary Movements of the Arm and Face. N Engl J Med 2020; 382: 1943-1950.
  2. Irani SR et al. Faciobrachial dystonic seizures precede Lgi1 antibody limbic encephalitis. Ann Neurol 2011; 69: 892-900.

Bildquelle: © Getty Images/

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