22. April 2017

Eine klinische Rarität: 49-Jähriger mit fast vergessener Erkrankung

Ein 49-jähriger Mann weist spontan aufgetretene Hämatome am Oberschenkel sowie Petechien an beiden Unterschenkeln auf. Verschiedene diagnostische Untersuchungen liefern keine Erklärung für die Blutungsursache. Erst im Verlauf des Krankenhausaufenthalts machen die Ärzte eine richtungsweisende Beobachtung.

Der folgende Patientenfall wurde im Schweizerischen Medizin-Forum 2015, 15 (45): 1055-1057 publiziert ^1^ und hier von coliquio-Redakteurin Dr. Nina Mörsch zusammengefasst.

In der Notaufnahme

Ein 49-jähriger Mann weist ein seit zwei Wochen bestehendes und spontan aufgetretenes Hämatom am rechten Oberschenkel auf, das stetig an Größe zugenommen habe. Ebenfalls spontan aufgetreten seien punktförmige Hautveränderungen an den Unterschenkeln, die keinerlei Beschwerden verursachen würden.

Anamnese, Blut & Duplex-Sonographie unauffällig

Die Anamnese ergibt keine weiteren Hinweise, der restliche Status ist unauffällig. Auch die Ergebnisse der Blutuntersuchung sind normal: Hämoglobin 149 g/l, Thrombozytenanzahl 204×10 9 /l und der INR 1,0. Nachdem die Duplex-sonographische Untersuchung der unteren Extremitäten ebenfalls keine Auffälligkeiten zeigt, wird der Patient nach Vereinbarung einer hämatologischen Konsultation nach Hause entlassen.

Kollaps zu Hause beim Duschen

Noch vor der geplanten ambulanten Kontrolle kollabiert der Mann beim Duschen und wird in die Klinik transportiert. Er ist hypoton (BD 60/40 mm Hg) und tachykard (Sinusrhythmus) mit großflächigen Suffusionen an beiden Beinen und prätibialen Petechien. Formal stellen die Ärzte die Diagnose eines hämorrhagischen Schocks.

Das Blutbild zeigt nun eine normochrome, normozytäre Anämie mit einem Hämoglobinwert von 101g/l und erhöhter Retikulopoese, die Thrombozytenzahl ist normal.  

Der Blutdruck wurde mittels Kristalloiden und sieben Erythrozytenkonzentraten stabilisiert, zusätzlich erhält der Patient mehrere FFP (fresh frozen plasma).

Blutungsursache weiterhin unklar

Folgende Untersuchungen verliefen hinsichtlich der Ursache der Petechien und der Hämatome ergebnislos: CT-Angiographie, Duplex-Sonographie, Gerinnungsabklärungen (kein Hinweis auf ein Von-Willebrand-Syndrom), Thrombozytenaggregationstests. Der Von-Willebrand-Faktor und der Faktor VIII waren im Rahmen der Blutung sogar deutlich erhöht.

Eine Feinnadelangiographie der rechten Femoralarterie zeigt ein unspezifisches kapilläres Pooling, wie bei einer Kleingefäß-Vaskulitis. Doch eine Stanzbiopsie der Haut am Unterschenkel führt nicht zur Bestätigung dieses Verdachts.

Richtungsweisender Hinweis während Hospitalisation

Erst im Verlauf des Krankenhausaufenthalts fällt den Ärzten ein besonderes Verhalten des Patienten auf, das den zielführenden Hinweis auf die Blutungsursache liefert. Haben auch Sie einen Verdacht? Dann schreiben Sie Ihre Diagnose unten in das Kommentarfeld und erfahren Sie mit einem Klick auf den grünen Button die Fallauflösung.

Judith Everts-Graber, Sebastian Wirz, Ferdinand Martius. Eine hämodynamisch relevante Diät. Schweizerisches Medizin-Forum, 2015, 15 (45): 1055-1057.

Bildnachweis: istockphoto.com, ryasick

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