29. Juni 2018

7 Wochen Übelkeit & Erbrechen: Das ist die Ursache

Im Liquor können Antikörper gegen den Wasserkanal Aquaporin 4 (AQP4-IgG) nachgewiesen werden. Im Schädel-MRT ist zu erkennen, dass die Läsion der Medulla oblongata sich vergrößert hat und nun auch das Rückenmark (C1-C2) betrifft. Die Diagnose einer Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung wird gestellt.

Lesedauer: 2 Minuten

Repräsentative <span>MRT</span>-Bilder von <span>NMOSD</span>-Patienten
Repräsentative MRT-Bilder von NMOSD-Patienten

Dieser Beitrag beruht auf einer Publikation im British Medical Journal, die Christoph Renninger für Sie zusammenfasst.1

Bildgebung und Labor passen zu den Symptomen

Die AQP4-Autoimmunantikörper sprechen für eine Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD). Der Wasserkanal wird vor allem von Astrozyten exprimiert und spielt eine wichtige Rolle bei der Blut-Hirn-Schranke und der Wasserhomöostase. Der Antikörper-Nachweis hat eine Sensitivität von 73% und eine Spezifität von 91-100%.

Typischerweise treten bei der Erkrankung eine Optikusneuritis und Myelitis auf, doch in bis zu 12% der Fälle kommt es zunächst nur zu Übelkeit und Erbrechen (Area-postrema-Syndrom), wie bei der beschriebenen Patientin.

Es handelt sich um eine seltene, schubförmige, chronisch-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, deren Ursachen noch unklar sind. Die Prävalenz beträgt 0,5-4,4 Fälle/100.000 Personen. Aufgrund ähnlicher Symptome müssen Differenzialdiagnosen wie Multiple Sklerose (MS), Sarkoidose, systemischer Lupus erythematodes oder chronische Infektionen ausgeschlossen werden.

Nach Schubereignissen ist eine Remission der Optikusneuritis und der Myelitis häufig nicht vollständig und es kommt zu bleibenden Beschwerden. Die Behinderungsprogression ist im Vergleich zur schubförmigen Variante der Multiplen Sklerose meist schneller. Bei Schwangerschaften besteht ein erhöhtes Risiko für Präeklampsie und Fehlgeburten.

Immunsuppressive Therapie bringt Erfolg

Gemäß der Empfehlungen bei einer akuten Erkrankung erhält die Frau einmal täglich 1000 mg Methylprednisolon (i.v.) über fünf Tage und die Symptome bessern sich.2 Eine Alternative wäre eine Plasmaseparation. Nach neun Wochen kann sie die Klinik verlassen. Auch die motorische Funktion ist wieder vollkommen hergestellt.

Die Patientin kommt alle zwei Monate zu Kontrolluntersuchungen und wird mit Azathioprin (3 mg/kg/Tag) immunsuppressiv behandelt. Weitere empfohlene Optionen sind Rituximab oder Mycophenolat-Mofetil. Es kommt bislang zu keinen erneuten Schüben und die 44-Jährige kann sich wieder normal ernähren.

Auch wenn es sich in beiden Fällen um demyelinisierende Krankheiten handelt, ist die Differenzierung zur Multiplen Sklerose für die Behandlung wichtig. Verlaufsmodifizierende MS-Therapien sind bei NMOSD nicht wirksam (z.B. Glatirameracetat) oder können die Erkrankung sogar noch verschlimmern (z.B. Interferon-β, Natalizumab, Alemtuzumab oder Fingolimod).

  1. Zhang Y et al. A woman with intractable nausea and vomiting. BMJ 2018; 361: k1082.
  2. Kessler AR et al. Treatment of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder: Acute, Preventive, and Symptomatic. Curr Treat Options Neurol 2016; 18(1): 2.

Bildquelle: Zhang B et al. Neuromyelitis optica spectrum disorders without and with autoimmune diseases. BMC Neurol 2014; 14: 162.

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