Die Inzidenz des SCD bei Athleten unter 24 Jahren wird auf 1:51.000 bis 1:67.000 Athletenjahre geschätzt. Männer sind häufiger betroffen als Frauen (ca. 1:35.000 vs. 1:93.000). Sportartspezifische Unterschiede bestehen ebenfalls: Für Basketballspieler wurden Inzidenzen von bis zu 1:21.000 berichtet. Zudem zeigen epidemiologische Daten Unterschiede in Abhängigkeit von ethnischer Zugehörigkeit. Für die COVID-19-Pandemie konnte hingegen kein signifikanter Anstieg der SCD-Inzidenz bei Sportlern nachgewiesen werden.

Das klassische Screening mittels Anamnese und körperlicher Untersuchung weist eine geringe Sensitivität auf; weniger als 5 % der später betroffenen Athleten werden hierdurch identifiziert. Zahlreiche zugrunde liegende Erkrankungen – etwa Channelopathien oder die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie – verlaufen initial asymptomatisch. Ein unauffälliger klinischer Untersuchungsbefund schließt ein erhöhtes Risiko daher nicht aus.

Die Ergänzung durch ein 12-Kanal-Ruhe-EKG erhöht die Sensitivität für Erkrankungen wie hypertrophe Kardiomyopathie, Long-QT-Syndrom oder Wolff-Parkinson-White-Syndrom auf etwa zwei Drittel der Fälle. Die Interpretation erfordert jedoch Expertise, da trainingsinduzierte Anpassungen (z. B. Sinusbradykardie, frühe Repolarisation) von pathologischen Befunden abgegrenzt werden müssen. Die Anwendung standardisierter Kriterien reduziert falsch-positive Befunde und unnötige Sportrestriktionen. Wichtig auch bei der Ausstellung von Sportattesten.

In bis zu 20 % der Fälle bleibt das Herz bei der Obduktion strukturell unauffällig. Hier liegt häufig eine primär elektrische Störung zugrunde. Die sogenannte molekulare Autopsie identifiziert in rund 27 % dieser Fälle eine pathogene genetische Variante, meist im Sinne einer Channelopathie. Dies ermöglicht gezieltes Kaskaden-Screening bei Angehörigen.

Bei Athleten mit kardialer Vorerkrankung oder implantiertem Defibrillator hat sich die Beurteilung der Sporttauglichkeit differenziert. Daten aus dem ICD Sports Registry zeigen bei 201 Athleten mit ICD über fast vier Jahre keinen sportassoziierten Todesfall. Durch angepasste Programmierung (höhere Frequenzgrenzen, längere Detektionszeiten) wurde die Rate inadäquater Schocks reduziert. Entscheidungen zur Fortführung des Sports erfolgen deshalb heute individualisiert im Rahmen eines strukturierten Shared-Decision-Making-Prozesses.

Da kein Screeningverfahren vollständige Sicherheit bietet, ist die Sekundärprävention zentral. Ein strukturierter Notfallplan an Sportstätten und die rasche Defibrillation mittels automatischem Defibrillator (AED) sind entscheidend. Erfolgt der erste Schock innerhalb von drei Minuten nach Kollaps, werden Überlebensraten von bis zu 89 % berichtet. Ohne unmittelbaren AED-Zugang liegen sie deutlich niedriger.