Eine 60-jährige Frau stellte sich notfallmäßig im September 2022 mit Überweisung aufgrund einer beidseitigen Papillenschwellung vor. Die Beschwerden der Patientin waren Kopfschmerzen, Übelkeit und Abgeschlagenheit seit ca. 4 Wochen, Schmerzen an den Augen wurden verneint. Ihre ophthalmologische Anamnese war bislang unauffällig, an Allgemeinerkrankungen waren eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung, eine arterielle Hypertonie und ein Prädiabetes bekannt.

Bei Erstvorstellung betrug der Visus der Patientin beidseits 0,7 cc, ihr Augeninnendruck war normoton und die Pupillomotorik regelrecht ohne RAPD. Der vordere Augenabschnitt präsentierte sich altersentsprechend mit geringer episkleraler Injektion ohne Anzeichen eines intraokulären Reizes. Die Fundusuntersuchung ergab eine beidseitige Papillenschwellung sowie eine leichte Gefäßtortuositas (vgl. Abb. 1). Die Vitalparameter der Patientin waren unauffällig, der Blutdruck normoton. Eine Notfalllaboruntersuchung des Blutes wies eine BSG-Sturzsenkung und ein erhöhtes CRP von 20 mg/l auf, die anderen Werte waren normwertig. Ein OCT zeigte die beidseitige Papillenschwellung (vgl. Abb. 2). Die Gesichtsfelder der Patientin waren in einer G1-Untersuchung frei, eine Fundusautofluoreszenzaufnahme zeigte keinen Hinweis auf Drusen der Papille.

Aufgrund der erhöhten Entzündungsparameter und der allgemeinen klinischen Symptome der Patientin wurde trotz freier Gesichtsfelder und gutem Visus zunächst an eine arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie gedacht und eine 3‑tägige Kortisonstoßtherapie mit Methylprednisolon 1 g intravenös eingeleitet, die anschießend oralisiert wurde. Eine Doppler-Untersuchung der Temporalis-Arterien zeigte sich jedoch unauffällig. Eine MRT-Untersuchung ergab ebenfalls keinen Hinweis auf eine Vaskulitis. Weitere bildgebende Verfahren wie eine digitale Subtraktionsangiographie und ein cCT konnten differenzialdiagnostisch intrakranielle Raumforderungen, Fisteln oder Aneurysma ausschließen. Eine elektrophysiologische Untersuchung war ebenfalls unauffällig, und eine Liquorpunktion ergab keinen Hinweis auf eine idiopathische intrakranielle Hypertension oder Infektion. Es wurden Blut- und Liquorproben zur Uveitis- und Erregerdiagnostik abgenommen, wobei Infektionen wie Neuroborreliose, Lues, Toxoplasmose, FSME und Treponema pallidum ausgeschlossen werden konnten. Hinweise auf eine Uveitis posterior zeigten sich nicht. Die Genese der Papillenschwellung blieb zunächst unklar.

Ein Jahr später stellte sich die Patientin erneut vor mit einer Sehminderung auf 0,4 cc an beiden Augen, weiterhin ohne Schmerzen. Zuvor wurde sie ambulant kontrolliert und erhielt eine ausschleichende Kortisontherapie. Klinisch zeigten sich eine beidseitige Zunahme der episkleralen Injektion und der Papillenschwellung, sowie diffuse Makulaödeme und neu aufgetretene Aderhautfalten (vgl. Abb. 3). Es erfolgte daraufhin eine B‑Bild-Sonographieuntersuchung der Augen, welche eine deutliche Verdickung des Netzhaut-Aderhaut-Sklera-Komplexes mit pathognomonischen T‑Zeichen zeigte (vgl. Abb. 4). Die Diagnose einer idiopathischen posterioren Skleritis als Ursache der Papillenschwellung konnte gestellt werden.

Die Patientin erhielt eine steroidsparende Therapie mit Methotrexat und begleitend Folsäure, welche sie gut vertrug. Die Papillenschwellung zeigte sich hierunter vollständig rückläufig (vgl. Abb. 5). In der Sonographie konnte ein Rückgang der Verdickung des Netzhaut-Aderhaut-Sklera-Komplexes festgestellt werden. Aufgrund der vorangegangenen Steroidtherapie entwickelte die Patientin eine beidseitige Kern- und Rindenkatarakt mit hinterer Schalentrübung, welche im Verlauf erfolgreich operiert wurde. Ihr Visus stieg auf 1,0 cc beidseits.

Die Papillenschwellung ist ein unspezifisches Symptom und hat zahlreiche Differenzialdiagnosen.⁴ Die häufigsten Ursachen sind die anteriore ischämische Optikusneuropathie, die Neuritis nervi optici und die idiopathische intrakranielle Hypertension.⁴ Eine umfangreiche interdisziplinäre Zusammenarbeit mit der Neurologie sowie eine zügige Bildgebung durch die Neuroradiologie stehen hierbei im Vordergrund.³ Die Sonographieuntersuchung als kostengünstige und risikoarme Bildgebung ist ebenfalls immer bei Papillenschwellungen unklarer Genese empfehlenswert. 

Jedoch dürfen die selteneren Differenzialdiagnosen nicht außer Acht gelassen werden. Die Diagnose einer posterioren Skleritis wird hierbei häufig verzögert gestellt. Typische Zeichen wie Schmerzen korrelieren nicht gut mit dem Schweregrad der Entzündung oder können – wie in diesem Fallbeispiel – gänzlich fehlen.^2,5 Darüber hinaus kann sich die posteriore Skleritis mit ganz unterschiedlichen klinischen Symptomen präsentieren, wodurch sie oft als „Nachahmer“ anderer okulärer Erkrankungen bezeichnet wird.^2,5 Die erhöhten Entzündungswerte, die bei Erstvorstellung auf eine arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie hindeuteten, sind zudem unspezifische Marker und zeigen sich ebenfalls bei selteneren entzündlichen Augenerkrankungen wie der Skleritis erhöht.⁶

In diesem Fallbeispiel zeigte die systemische Kortikosteroidtherapie, welche Teil des Therapieregimes bei posteriorer Skleritis ist, keinen Erfolg, sodass eine Behandlung mit dem immunsuppressiven Methotrexat eingeleitet werden musste.⁷ Die posteriore Skleritis ist dabei häufig mit systemischen Autoimmunerkrankungen wie der rheumatoiden Arthritis oder der Granulomatose mit Polyangiitis assoziiert.^2,5 In diesem Fall konnten diese Erkrankungen jedoch ausgeschlossen werden, was auf eine idiopathische Ursache hinwies. Erschwerend für die Diagnosefindung der idiopathischen posterioren Skleritis ist zudem, dass die Pathogenese bislang nicht vollständig verstanden ist. Es wird angenommen, dass eine autoimmunvermittelte Entzündung der Sklera und des umliegenden Gewebes eine Rolle spielt.² Zukünftige Studien könnten darauf abzielen, prädiktive Biomarker der Skleritis zu identifizieren, um die Diagnosefindung zu erleichtern und die Pathogenese besser zu verstehen. 

Bei chronischen oder rezidivierenden Papillenschwellungen müssen neben entzündlichen Ursachen wie der posterioren Skleritis auch Infiltrationen wie Lymphome in Betracht gezogen werden, weswegen eine engmaschige Verlaufskontrolle wichtig ist.¹ In Fällen von Papillenschwellungen, in denen bereits die häufigen Ursachen ausgeschlossen wurden, ist ein umfassender diagnostischer Ansatz mit interdisziplinärer Zusammenarbeit entscheidend, um seltene und oft übersehene Erkrankungen wie die posteriore Skleritis rechtzeitig zu erkennen.