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Lichen planus (LP) der Nägel (auch: Lichen planus unguium) ist eine seltene Manifestation des Lichen planus, die sich nur bei 10–15 % der Personen mit LP äußert. Die Erkrankung zeigt sich mit vielfältigem Erscheinungsbild und in verschiedenen Stadien, kann aber Ästhetik und Funktion der Nägel erheblich beeinträchtigen (s. Abb. 1). Zwar ist das Bewusstsein für die Erkrankung in den vergangenen Jahren gestiegen, dennoch fehlt es an Real-World-Daten zur Behandlung und Prognose.
Abb. 1.: Repräsentative klinische Manifestationen des Lichen planus der Nägel in seinen Subtypen und Stadien. (A) Klassischer Lichen planus unguinum: Ausdünnung der Nagelplatte mit Längsriffelung und longitudinaler Spaltung, mit oder ohne frühe Pterygiumbildung. (B, C) Lichen planus vom Typ der 20-Nägel-Dystrophie: Gleichförmiges, monomorphes Erscheinungsbild mit diffuser Längsriffelung aller Fingernägel, typischerweise ohne Pterygium. (D, E) Idiopathisch-atrophischer Lichen planus unguinum: Ausgeprägte Atrophie der Nagelplatte mit Befall mehrerer Nägel, variabel mit Nagelplattenverlust und Pterygiumbildung. (F) Fortgeschrittene Pterygiumbildung: Fächerförmige Ausdehnung der proximalen Nagelfalte auf das Nagelbett mit Ersatz der Nagelmatrix durch Narbengewebe, was zu einem irreversiblen Nagelverlust führt. (G) Klinische Zeichen der Matrix- und Nagelbettbeteiligung beim Lichen planus unguinum: : Hierzu zählen longitudinale Melanonychie, Spaltung der Nagelplatte, Onychoschizie und Erythronychie. Eine Beteiligung des Nagelbetts zeigt sich durch Onycholyse. (H) Schwerer, matrixdominanter Lichen planus unguinum: Ausgeprägte Nagelverdünnung, longitudinale Melanonychie sowie deutliches Erythem mit Schuppung der proximalen Nagelfalte. (I) Nagelbett-dominanter Lichen planus unguinum: : Ausgedehnte Onycholyse und subunguale Hyperkeratose ohne relevante Matrixveränderungen.
© He J, Weng T, Bai J et al. Nail Lichen Planus in 81 Patients. The Journal of Dermatology 2025. CC BY 4.0.
Eine retrospektive Studie hat nun 81 Biopsie-bestätigte Lichen planus unguinum-Fälle an einem dermatologischen Zentrum in China systematisch untersucht. Das Durchschnittsalter der Betroffenen lag bei etwa 44 Jahren, 59,26 % waren männlich. 11 % der Betroffenen waren unter 18 Jahre alt, was die Bedeutung der Erkrankung auch bei Kindern und Jugendlichen unterstreicht. Das Forschungsteam erfasste klinische und histopathologische Merkmale, Behandlungsergebnisse und den langfristigen Krankheitsverlauf. Die Ergebnisse wurden kürzlich in der Fachzeitschrift The Journal of Dermatology veröffentlicht.¹
Nagelmatrix fast immer beteiligt
In über 97 % der Fälle zeigten sich matrixassoziierte Veränderungen. Am häufigsten waren Längsriffelung, longitudinale Spaltung und Nagelverdünnung. Zeichen fortgeschrittener Erkrankung wie dorsales Pterygium (7,41 %) oder ausgeprägte Nagelatrophie (18,52 %) traten seltener auf, waren aber klinisch hochrelevant. Nagelbettveränderungen wie Onycholyse oder subunguale Hyperkeratose fanden sich bei 14,81 % bzw. 19,75 %.
Fast 2/3 der Fälle schwer, ohne Korrelation mit Dauer
Der Befall betraf überwiegend die Fingernägel; ein isolierter Zehennagelbefall war eine Ausnahme. Mehr als 60 % der Personen wiesen bei Erstvorstellung bereits einen schweren klinischen Befund auf. Eine statistisch signifikante Korrelation zwischen Krankheitsdauer und Schweregrad ließ sich jedoch nicht nachweisen.
Histopathologie: hoher diagnostischer Gewinn durch longitudinale Biopsie
Alle Fälle wurden durch longitudinale Nagelbiopsien histopathologisch bestätigt. Die Übereinstimmung zwischen klinisch vermutetem und histologisch gesichertem Befall einzelner Nagelkompartimente lag bei über 96 %. Neben den klassischen lichenoiden Veränderungen (s. Abb. 2) fiel besonders häufig eine Entzündung der ventralen proximalen Nagelfalte auf, die bei mehr als der Hälfte der untersuchten Nägel nachweisbar war, klinisch jedoch oft unauffällig blieb. Dieser Befund weist auf ein bislang möglicherweise unterschätztes Entzündungsareal hin, das pathogenetisch relevant sein könnte.
Abb. 2: Die longitudinale Nagelbiopsie einer 68-jährigen Frau mit Lichen planus unguinum zeigt charakteristische histopathologische Merkmale, darunter Hyperkeratose, Hypergranulose sowie eine fokale lichenoide Entzündung unter Beteiligung der dorsalen und ventralen Nagelfalte sowie der Nagelmatrix. Auffällig ist die Zerstörung und der Verlust der keratogenen Zone innerhalb der Matrix, was eine fortgeschrittene Matrixbeteiligung widerspiegelt (HE, 50-fach).
© He J, Weng T, Bai J et al. Nail Lichen Planus in 81 Patients. The Journal of Dermatology 2025. CC BY 4.0.
Die Patientenzufriedenheit mit dem Biopsieverfahren war insgesamt hoch, wenngleich etwa 15 % postoperative Nageldeformitäten als belastend empfanden. Dies unterstreicht die Notwendigkeit einer sorgfältigen Indikationsstellung und präzisen Biopsietechnik.
Hohe Rate an Fehldiagnosen vor Erstvorstellung
Knapp 45 % der Betroffenen waren vor der korrekten Diagnosestellung fehldiagnostiziert worden, am häufigsten als Onychomykose, Nageldystrophie oder Psoriasis-assoziierte Nagelerkrankung. Ein Teil hatte bereits systemische Antimykotika ohne klinischen Nutzen erhalten. Diese Zahlen verdeutlichen, wie wichtig es ist, bei therapieresistenten Nagelveränderungen auch auf seltenere Erkrankungen wie NLP zu untersuchen.
Therapieergebnisse: systemische Kortikosteroide am wirksamsten
Topische Therapien – einschließlich hochpotenter Kortikosteroide und Calcineurininhibitoren – zeigten insgesamt nur eine geringe Wirksamkeit. Systemische Kortikosteroide erwiesen sich dagegen als effektivste Therapieoption. Sowohl intramuskuläres Triamcinolon als auch orale Kortikosteroide führten bei einem relevanten Anteil der Behandelten zu einer deutlichen Besserung oder klinischen Remission.
Allerdings kam es bei rund 43 % nach Absetzen der systemischen Therapie zu einem Rezidiv. Interessanterweise sprachen Personen mit periungualem Erythem signifikant besser auf systemische Kortikosteroide an als Personen ohne entzündliche Nagelfaltenveränderungen – ein möglicher klinischer Marker für eine aktive, noch reversible Entzündung.
JAK-Inhibitoren: vielversprechend bei refraktären Verläufen
In einzelnen therapieresistenten Fällen führten JAK-Inhibitoren wie Baricitinib oder Abrocitinib zu einer nahezu vollständigen Remission. Schwere Nebenwirkungen traten nicht auf. Trotz der geringen Fallzahl unterstützen diese Beobachtungen die wachsende Evidenz für JAK-Inhibition als gezielte Therapieoption bei schwerem oder refraktärem Lichen planus der Nägel. Bei 1 der 3 mit JAK-Inhibitoren Behandelten kam es innerhalb von 6 Monaten zu einem Rezidiv.
Limitierungen
Die Autorinnen und Autoren der Studie geben das retrospektive Studiendesign zu bedenken. Zudem war die Fallzahl begrenzt, insbesondere in Bezug auf einzelne Therapiegruppen. Außerdem wurden der Schweregrad der Erkrankung und das Therapieansprechen subjektiv bewertet. Weitere Kritikpunkte sind, dass nicht für alle Betroffenen vollständige Langzeitdaten vorlagen und intraläsionale Therapien nur eingeschränkt analysiert werden konnten.
Fazit
Trotz ihrer Limitierungen liefert die Studie wertvolle Real-World-Daten zum Lichen planus der Nägel und unterstreicht dessen hohe klinische Relevanz. Wichtige Erkenntnisse sind:
- Die Erkrankung betrifft fast immer die Nagelmatrix
- Lichen planus der Nägel wird häufig fehldiagnostiziert
- Lichen planus der Nägel kann unabhängig von der Krankheitsdauer rasch schwere, irreversible Schäden verursachen
- Die longitudinale Nagelbiopsie ist diagnostisch sehr hilfreich, sollte jedoch gezielt eingesetzt werden
- Systemische Kortikosteroide bleiben die wirksamste etablierte Therapie, wenngleich Rezidive häufig sind
- JAK-Inhibitoren stellen eine vielversprechende Option für schwere oder therapieresistente Verläufe dar
Für die Praxis bedeutet dies, vornehmlich bei therapieresistenten Nagelveränderungen frühzeitig auch an einen Lichen planus zu denken und eine entsprechende Diagnostik und Therapie einzuleiten.
