Im Rahmen einer Infektion der oberen Atemwege hatte der Patient zuletzt unter heftigen und wiederholten Hustenanfällen gelitten. Seine Frau bemerkte, dass sein rechtes Auge nun kleiner zu sein scheint als sein linkes. Der Patient berichtet über Schmerzen um und hinter seinem rechten Auge. Er verneint Fragen nach Thoraxschmerzen oder Atemnot, hatte jedoch zu Beginn seiner Atemwegsinfektion vermutlich Fieber. In seiner Krankengeschichte sind Bluthochdruck und eine gastroösophageale Refluxkrankheit bekannt. Er raucht seit über 20 Jahren eine Packung Zigaretten pro Tag, verneint jedoch die Fragen nach dem Konsum von Alkohol und anderen Drogen.

Bei der körperlichen Untersuchung sind seine Vitalparameter: 

Die Untersuchung von Kopf und Hals ist bis auf eine leichte rechtsseitige Ptosis unauffällig. Seine Lungen sind auskultatorisch frei; die Atmung ist normal. Es sind keine auffälligen Herzgeräusche feststellbar. Das Abdomen ist weich und nicht druckempfindlich, die Darmgeräusche sind bei der Auskultation normal lebhaft.

Bei der neurologischen Prüfung ist der Patient wach und orientiert ist. Seine Sprache ist undeutlich und dysarthrisch. Die rechte Pupille verengt sich im Rahmen der Hirnnervenprüfung bei Lichteinfall von 2 mm auf 1,5 mm, die linke von 3 mm auf 2 mm. Das rechte Augenlid weist im Vergleich zum linken eine Ptosis von 3 mm auf und erscheint etwas kleiner. Die Pupillenasymmetrie ist deutlicher erkennbar, wenn das Licht im Raum gedimmt wird. Die Fundoskopie zeigt einen normalen Augenhintergrund. Die Sehschärfe ist beidseitig normal. Die Augenbewegungen sind intakt.

Das Gefühl im Gesicht ist linksseitig für leichte Berührung und Nadelstiche herabgesetzt. Die Nasolabialfalte ist auf der linken Seite tendenziell verstrichen. Insgesamt sind die Bewegungen in der linken Gesichtshälfte schwach mit Ausnahme der Stirn. Der Würgereflex ist vorhanden, die Gaumenhebung ist normal. Nach dem Kneifen der linken Halsseite erweitert sich die linke Pupille normal (Ziliospinalreflex), nach dem Kneifen der rechten Seite erweitert sich die rechte Pupille nicht. Der Patient kann nicht stehen oder gehen. Der Muskeltonus ist auf der linken Seite schlaff, auf der rechten Seite jedoch normal.

Die Reflexe des Patienten sind durchweg normal, mit Ausnahme einer nach oben gerichteten Plantarreflexreaktion auf der linken Seite (Babinski-Reflex) im Vergleich zu einer nach unten gerichteten auf der rechten Seite. Der Patient berichtet über eine verminderte Empfindlichkeit gegenüber leichten Berührungen, Temperatur, Nadelstichen, Gelenkposition und Vibration auf der linken Körperhälfte. Sein NIHSS-Score (National Institute of Health Stroke Scale) beträgt 11. 

Die Bestimmung einer ganzen Reihe von Standardlaborwerten liefert nichts Auffälliges. Auch das Thoraxröntgen ist negativ. Das EKG zeigt eine linksventrikuläre Hypertrophie. Im kranialen CT ohne Kontrastmittel zeigt eine hyperdense A. cerebri media (s. Abb. 1).

Der Patient in diesem Fall zeigte ein Muster von Sensibilitätsverlust und Schwäche in der linken Körperhälfte, das mit einer Läsion der rechten kortikospinalen und kortikobulbären Fasern sowie des primären somatosensorischen Kortex vereinbar ist. Die wahrscheinlichste Diagnose ist ein ischämischer Schlaganfall.

Bei der neurologischen Untersuchung zeigte sich zudem eine Ptosis des rechten Auges mit verengter Lidspalte, eine Miosis im rechten Auge mit einer auf Licht reagierenden Pupille und einen verminderten Ziliospinalreflex rechts beim Kneifen in die rechte Halsseite. 

Diese Symptome stehen im Einklang mit einem partiellen Horner-Syndrom infolge einer Verletzung der sympathischen Fasern, die mit der A. carotis interna verlaufen. Die plötzlichen neurologischen Ausfälle nach dem starken Husten und die Schmerzen über dem rechten Auge deuten stark auf eine Dissektion der rechten A. carotis interna hin.

Aufgrund dieser Verdachtsdiagnose wurde eine konventionelle Angiografie durchgeführt, welche den Verdacht über die im Bild abrupte Verengung des Gefäßlumens bestätigte (rattenschwanzförmiger Füllungsdefekt). Dass die A. cerebri media im kranialen CT ohne Kontrastmittel hyperdens erscheint, spricht für ihren Verschluss. 

Die während des Krankenhausaufenthalts bestimmten Laborwerte ergaben eine leichte Hyperlipidämie. Die Screening-Untersuchungen auf Hyperkoagulabilität und rheumatologische Erkrankungen waren unauffällig, ebenso die transthorakale Echokardiografie, doch wurde bei der Duplex-Sonografie eine Stenose in der rechten A. carotis interna entdeckt.

Eine Dissektion der A. carotis interna entsteht infolge eines Risses in der Intima des Gefäßes, was als subintimales Hämatom bezeichnet wird.

Die Dissektion der A. carotis interna ist eine wichtige Ursache für zerebrovaskuläre Erkrankungen bei jungen Erwachsenen. Eine Studie aus Rochester, Minnesota, ergab eine jährliche Inzidenz von 2,6 Fällen pro 100.000 Personen. Die tatsächliche Zahl ist jedoch schwer zu beurteilen; sie könnte höher sein. Diese Erkrankung bleibt möglicherweise oft unerkannt, da sie asymptomatisch verlaufen kann oder verschiedene klinische Erscheinungsformen bietet. Die Inzidenz scheint seit den 1980er Jahren gestiegen zu sein, was jedoch vermutlich auf eine bessere und verbreitetere Bildgebung zurückzuführen ist¹.

Die Dissektion tritt typischerweise im extrakraniellen Segment der epiaortalen Gefäße auf. Die A. carotis interna ist häufiger betroffen als die A. vertebralis ². Dissektionen können als traumatisch oder spontan klassifiziert werden. Traumatische Dissektionen stehen im Zusammenhang mit einem direkten Trauma oder einer Verletzung des Halses, während spontane Dissektionen sekundär zu prädisponierenden Faktoren wie fibromuskulärer Dysplasie, Ehlers-Danlos-Syndrom, zystischer medialer Nekrose oder Marfan-Syndrom auftreten können. Diese Erkrankungen führen zu einer abnormalen, geschwächten Arterienwand, was eine Prädisposition für eine arterielle Dissektion bedeutet ^3,4.

Eine Dissektion der A. carotis interna entsteht als Folge eines Risses in der Intima des Gefäßes, wodurch Blut in die Arterienwand eindringen und deren Schichten trennen kann. Dies bezeichnet man als subintimales Hämatom. Das bedeutet, dass sich das Hämatom zwischen der Intima und der Media der Arterie befindet. Ein alternativer Pathomechanismus ist eine Ruptur der Vasa vasorum mit der Folge eines subadventitiellen Hämatoms (d.h. ein Hämatom zwischen der Media und der Adventitia). 

Eine Dissektion der A. carotis interna kann zur Thrombusbildung und zu einer distalen Embolisation führen, während eine arterielle Verengung mit Schlaganfall aufgrund einer unzureichenden Durchblutung ein seltenerer Ischämiemechanismus ist ⁵. Die Hämatombildung und eine lokalisierte Entzündungsreaktion führen zu einer Kompression benachbarter Strukturen, wie z.B. der sympathischen Fasern des Ganglion cervicalis superior, das in der hinteren Wand der Karotisscheide liegt. Dies kann eine postganglionäre okuläre Sympathikuslähmung verursachen. Eine Anhidrose tritt nicht auf, da die Schweißfasern mit der nicht betroffenen A. carotis externa verlaufen. 

Eine Mydriasis (Erweiterung oder Vergrößerung der Pupille) ist kein klassischer Bestandteil des Horner-Syndroms, zu dessen Symptomen eine auf Licht reagierende Miosis, eine Ptosis des Oberlids und eine leichte Anhebung des Unterlids (umgekehrte Ptosis) gehören.

Eine sehr aussagekräftige Konstellation von Beschwerden und Symptomen, die häufig bei einer Dissektion der A. carotis interna auftritt, ist das Horner-Syndrom. Die okuläre Sympathikuslähmung in Form des Horner-Syndroms ist seit langem als typisches Symptom einer Dissektion der A. carotis interna bekannt, obwohl sie bei weniger als der Hälfte der Patienten und Patientinnen auftritt. 

Die klassischen Merkmale sind die Ptosis des Oberlids, eine leichte Anhebung des Unterlids (umgekehrte Ptosis) und eine lichtreaktive Miosis. Die durch die Ptosis des Oberlids und die Anhebung des Unterlids bedingte Verengung der Lidspalte vermittelt den Eindruck, dass das betroffene Auge kleiner ist als das kontralaterale Auge (Pseudoenophthalmus). 

Das Horner-Syndrom ist Ausdruck einer Störung der okulären sympathischen Nervenbahnen. Die Ptosis (d.h. Herabhängen des Oberlids) wird durch einen Verlust der Innervation der glatten Müller-Muskulatur im Oberlid verursacht. Dieser kleine Muskel wird von sympathischen Fasern innerviert und ist zusammen mit dem M. levator palpebrae superioris für die Augenöffnung verantwortlich (Skelettmuskel, Versorgung durch den N. oculomotorius). 

In ähnlicher Weise wird die Miosis (d.h. die Verkleinerung der Pupille) durch einen Verlust der sympathischen Innervation des Pupillendilatators der Iris verursacht. Infolgedessen kann sich die Pupille nicht erweitern. Diese beeinträchtigte Erweiterung der Pupille kann auch bei einem Test des Ziliospinalreflexes beobachtet werden. Normalerweise führt ein Kneifen in den Nacken zu einer ipsilateralen Pupillenerweiterung infolge der Aktivierung des sympathischen Weges. Bei einem Horner-Syndrom tritt diese Erweiterung am betroffenen Auge nicht auf.

Die typischsten Symptome einer Dissektion der A. carotis interna sind ipsilaterale Schmerzen am vorderen Hals und/oder im Gesicht/Kopf mit oder ohne herabhängendem Augenlid. Bei der körperlichen Untersuchung kann ein Geräusch über der A. carotis und/oder ein partielles Horner-Syndrom festgestellt werden. Darauf kann ein ischämisches Ereignis ipsilateral zu den okulären Symptomen mit somatosensorischen und/oder motorischen Ausfällen kontralateral zu den okulären Symptomen als Folge einer distalen Embolisation der intrazerebralen Arterien folgen. Eine solche Ischämie kann jederzeit auftreten, häufig jedoch 1–2 Wochen nach dem Einsetzen der Schmerzen.

Der klinische Verdacht sollte auf eine Dissektion der linken A. carotis interna aufgrund eines Nackentraumas nach der chiropraktischen Manipulation fallen. Die ideale Bildgebung ist dabei die MRT/MRA mit fettunterdrückten T1-Bildern, die als Standardinstrument zur Diagnose einer epiaortalen Gefäßdissektion gilt. 

Die CT-Angiografie (CTA) des Halses ist jedoch in der Regel die 1. Wahl in der Notaufnahme, da sie eine Sensitivität von etwa 95 % aufweist und einfacher und schneller durchzuführen ist. Die Duplex-Sonografie der Halsschlagader ist eine weitere Option mit einer Sensitivität von über 90 % für Karotis-Dissektionen, jedoch einer geringeren Sensitivität für Dissektionen der Wirbelarterien.

Derzeit sind die am häufigsten verfügbaren Verfahren die Karotis-Sonografie und die CTA des Kopfes und Halses. Die beste Methode zur Diagnose einer Karotis-interna-Dissektion ist jedoch die Kombination aus CTA und MRA mit fettunterdrückten T1-Bildern.

Eine Studie, in der die MRT/MRA mit der CTA verglichen wurde, zeigte, dass die Leistungsmerkmale für die Diagnose einer Karotis-Dissektion sehr ähnlich sind ¹¹. Eine Alternative ist die konventionelle Angiografie mit digitaler Subtraktion, wenngleich dieses Verfahren teurer und invasiver ist als die MRT/MRA. Darüber hinaus ist die MRT/MRA der konventionellen Angiografie bei der Diagnose von Dissektionen ohne damit verbundene Lumenanomalien überlegen ¹. 

Die konventionelle Angiografie kann eine abrupte Verengung des Karotis-interna-Lumens aufzeigen (rattenschwanzförmiger Füllungsdefekt oder „String-Zeichen“). Die Duplex-Sonografie der Karotiden kann ebenfalls hilfreich sein, vor allem bei jüngeren Menschen mit geringem Risiko einer schweren atherosklerotischen Erkrankung ¹². Die direkte Beobachtung einer luminalen Intimaklappe ist diagnostisch, aber selten. Am häufigsten wird ein verengtes oder verschlossenes Gefäß ohne atheromatöse Läsionen gesehen ¹³.

Es gibt keine eindeutigen Empfehlungen für die Behandlung einer Karotis-Dissektion, da Studien zu Stenting, antithrombotischer Therapie und Antikoagulation noch laufen. Eine Antikoagulation mit intravenösem Heparin, gefolgt von einer 3- bis 6-monatigen oralen Antikoagulation auf Basis der MRT-/MRA-Befunde, ist jedoch ein sinnvoller Ansatz. Nach 3 bis 6 Monaten wird die Antikoagulation meist abgesetzt und eine Thrombozytenaggregationshemmung eingeleitet.

Statine sind bei atherosklerotischen Plaques nützlich und haben pleiotrope Wirkungen, werden jedoch nicht zur Behandlung von Gefäßdissektionen eingesetzt. Ein beobachtender Ansatz ist inakzeptabel, da Dissektionen der A. carotis interna zu schweren neurologischen Ausfällen führen können.

Eine Dissektion der A. carotis interna wird durch Antikoagulation mit intravenösem Heparin, gefolgt von einer oralen Antikoagulation über einen Zeitraum von 3 bis 6 Monaten behandelt ^14,15. Allerdings gibt es keine randomisierten kontrollierten Studien, die einen solchen Therapieansatz stützen, und seine Wirksamkeit wurde bisher nicht endgültig nachgewiesen.

Eine Cochrane-Review bestätigte, dass bisher keine randomisierten kontrollierten Studien existieren, welche die Wirksamkeit von Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmern direkt vergleichen. Nicht randomisierte Studien haben keine Hinweise auf einen signifikanten Unterschied zwischen den beiden Ansätzen gezeigt ¹⁶.

Die i.v.-Thrombolyse mit rekombinantem Gewebe-Plasminogenaktivator ist mittlerweile eine Standardtherapie beim ischämischen Schlaganfall. Wenn die Ursache jedoch eine Dissektion der A. carotis interna ist, kann der Ansatz möglicherweise das intramurale Hämatom verschlimmern. Studien zeigen aber, dass das Risiko für eine intrakranielle Blutung und wiederholte Schlaganfälle nach einer Thrombolyse bei Patienten und Patientinnen mit Karotis-Dissektion ähnlich hoch zu sein scheint wie bei Personen ohne Karotis-Dissektion ^17,18.

Die endovaskuläre Stentimplantation ist eine weitere neue Behandlungsmethode bei einer Karotis-Dissektionen. In einem systematischen Review ¹⁹ lag die technische Erfolgsrate für das Stenting bei 99 % mit einer Komplikationsrate von 2 %. Über einen mittleren angiografischen Nachbeobachtungszeitraum von 12,8 Monaten kam es bei 2 % der Betroffenen zu einer Stentstenose oder -okklusion. 

Während eines mittleren klinischen Nachbeobachtungszeitraumes von 17,7 Monaten kam es bei 1,4 % der Patientinnen und Patienten zu einem neurologischen Ereignis. Um die Rolle des endovaskulären Stents und anderer Behandlungsstrategien bei der Karotis-Dissektion weiter zu klären, sind randomisierte, prospektive klinische Studien erforderlich ^20–23.

Der Patient im vorliegenden Fall wurde zunächst mit Heparin i.v. und anschließend mit oraler Antikoagulation behandelt, um eine distale Embolisation zu verhindern. Er setzte die Antikoagulationstherapie 3 Monate lang fort. Sein Horner-Syndrom entwickelte sich nach 3 Tagen vollständig zurück, wenngleich die linksseitigen sensomotorischen Ausfälle auch bis zum Entlassungszeitpunkt Bestand hatten.