Die S2k-Leitlinie zum Management der Großgefäßvaskulitiden ist in die Jahre gekommen und wird derzeit überarbeitet. Dementsprechend relevant ist ein aktueller Blick darauf, welche Empfehlungen aktuell noch Bestand haben und welche Neuerungen es in der Diagnosestellung und Therapie der Riesenzellarteriitis gibt. Wir haben den Vortrag von Dr. med. Jan Henrik Schirmer beim Internistenkongress in Wiesbaden für Sie zusammengefasst. 

Die Riesenzellarteriitis ist als eine Arteriitis definiert, die meist die Aorta und/oder ihre großen Abgänge betrifft. Die Betroffenen sind fast ausschließlich über 50 Jahre alt, im Durchschnitt sogar über 70. Frauen sind dabei deutlich häufiger betroffen als Männer. Die Erkrankung birgt die Gefahr akuter ischämischer Komplikationen mit plötzlicher Erblindung und ist ein Notfall, der eine rasche Diagnostik und Therapie erfordert.

Die Riesenzellarteriitis hat eine Vielzahl an Phänotypen und im Wesentlichen drei große Symptomkomplexe.  

Die maßgeblichen Symptome sind hierbei neu aufgetretene Kopfschmerzen, Veränderungen der Arteria temporalis (mit Schwellung und Druckschmerz) sowie Kieferschmerzen beim Kauen (Claudicatio masticatoria). Hinzu kommt die gefürchtete akute Komplikation, die oft bei Erstdiagnose auftritt: Sehstörungen, die sich manchmal als Amaurosis fugax ankündigen. Hierbei kann es rasch zu einem permanenten, irreversiblen Sehverlust kommen. Die Ursache ist fast immer eine anteriore ischämische Optikusneuropathie. Auch Doppelbilder sind ein typisches Frühsymptom. Weniger bekannt, aber klinisch hochrelevant: Auch Schlaganfälle, vor allem des vertebrobasilären Stromgebietes, können Symptom einer Riesenzellarteriitis sein. 

Zu diesem Symptomkomplex zählen die Aortitis sowie die Vaskulitis der großen Arterien. Wird die Riesenzellarteriitis nicht unter Kontrolle gebracht, kann sie Aortenaneurysmen oder Gefäßstenosen auslösen. Auch eine Claudicatio der Extremitäten kann auftreten. Teils lassen sich Strömungsgeräusche auskultieren oder eine Blutdruck-Seitendifferenz feststellen. 

Der dritte große Symptomkomplex ist die Polymyalgia rheumatica. Hier treten ausgeprägte, mitunter immobilisierende Muskelschmerzen auf – vorwiegend lokalisiert im Bereich der Schultern und des Beckengürtels. 

Besteht aufgrund der Symptomatik der Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis, ist der erste Schritt die Bestimmung des C-reaktiven Proteins (CRP) sowie der Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG). Dr. Schirmer zufolge weisen nahezu alle unbehandelten Patientinnen und Patienten bei Diagnosestellung erhöhte CRP- und BSG-Werte auf. Sind beide Werte unauffällig, ist eine unbehandelte Riesenzellarteriitis sehr unwahrscheinlich (nur in wenigen Fällen sind die Entzündungswerte negativ).  

Sind CRP und BSG erhöht, ist der wichtigste diagnostische Schritt der Nachweis einer Arteriitis. Lange galt hier die Histologie als Goldstandard – sie wird heute jedoch zunehmend von der Bildgebung abgelöst. Mittel der ersten Wahl ist die Sonographie der Temporalarterien. Im diagnostischen Prozess wird präaurikulär begonnen und die Pars communis der Temporalarterie abgefahren. Anschließend werden der Ramus frontalis und der Ramus parietalis sonographisch im Längsschnitt untersucht. Ein praktischer Tipp von Dr. Schirmer: Die Kopfhaare sollten großzügig mit Gel bestrichen werden, um eine hohe Bildqualität zu erzielen. 

Mittels Kompressionssonographie lässt sich feststellen, ob das Gefäß entzündet ist. Eine gesunde Temporalarterie lässt sich vollständig komprimieren. Bleibt jedoch eine dicke, echoarme Wandverdickung (Halo-Zeichen) nach Kompression sichtbar, ist dies der typische positive Ultraschallbefund für eine Riesenzellarteriitis.  

Die Sonographie der kraniellen Gefäße bei Riesenzellarteriitis hat einer aktuellen Metaanalyse von Bosch et al. zufolge eine Sensitivität von ca. 70 %. Ergänzt man dies durch die Sonographie der Axillararterien, steigt die Sensitivität auf rund 90 %.  

Lässt sich keine aussagekräftige Sonographie durchführen, kommen andere Bildgebungsverfahren zum Einsatz. Sehr gut geeignet ist das Kontrastmittel-MRT. Hierbei kann die thorakale Aorta direkt mitbeurteilt werden, um eine Aortitis auszuschließen oder zu bestätigen. Alternativ bietet sich die PET-CT an. 

Ein reguläres CT wird in der Regel nicht als primäres Diagnostikum genutzt. Bei unklarer Bildgebung ist weiterhin eine Biopsie indiziert. Wie bei allen entzündlichen Erkrankungen ohne hochspezifischen Biomarker ist zudem eine saubere, an das klinische Bild angepasste Differenzialdiagnostik unerlässlich. 

Sehstörungen sind die gefürchtetste Komplikation; etwa 20 % der Betroffenen erleiden irreversible Sehschäden. Eine Untersuchung aus Italien zeigt, dass nahezu alle in der Studie beobachteten permanenten Sehstörungen vor Beginn einer Kortisontherapie eingetreten sind. Ein rascher Therapiebeginn scheint essenziell. Deshalb hat sich in den letzten Jahren die sogenannte Fast-Track-Diagnostik etabliert. Eine geschulte Einheit übernimmt hierbei innerhalb von 24 Stunden Anamnese, Untersuchung, Labor sowie die Sonographie der Temporal- und Axillargefäße. Durch die Überweisung in eine solche Fast-Track-Einheit lässt sich die Wahrscheinlichkeit permanenter Sehstörungen im Vergleich zur Standardversorgung deutlich senken, wie eine Untersuchung zeigte. Das Etablieren von Fast-Track-Einheiten wird auch für Deutschland empfohlen. 

Dr. Schirmer rät, möglichst rasch mit der Therapie zu beginnen. Bei hochgradigem Verdacht darf eine ausstehende Bildgebung oder Biopsie den Beginn der Kortisontherapie keinesfalls verzögern. Es wird auf Verdacht behandelt, um einen permanenten Sehverlust abzuwenden. Bestätigt sich der Verdacht nicht, wird das Kortison zügig wieder abgesetzt.  

Liegt keine akute Sehstörung vor, reichen in der Regel 40 bis 60 mg Prednisolon p.o. Bei akuter Sehstörung sollte notfallmäßig eine augenärztliche Vorstellung erfolgen, um die ischämischen Veränderungen am Augenhintergrund darzustellen. Zudem soll laut aktueller Leitlinie im stationären Setting 500 bis 1000 mg Methylprednisolon über 3 bis 5 Tage verabreicht werden. (Hinweis: Die Datengrundlage für diese Empfehlung ist dünn und wird im Zuge der Leitlinienaktualisierung aktuell neu bewertet). 

Der Grund für die hohe Dosierung: Bei etwa 14 bis 20 % der Patientinnen und Patienten kommt es einer Untersuchung zufolge zu einem irreversiblen permanenten Sehverlust. Ein Drittel dieser Gruppe erleidet sogar eine beidseitige Erblindung, da das zweite Auge dem ersten meist innerhalb von Stunden bis Tagen (im Median fünf Tage) folgt. Die hochdosierte Medikation soll die Entzündung sofort stoppen und das kontralaterale Auge schützen.  

Bis vor wenigen Jahren war die Kortison-Monotherapie der Standard. Heute sollte bereits bei Diagnosestellung abgewogen werden, ob eine kortisonsparende Therapie initiiert wird. In zwei randomisierten Studien wurde nachgewiesen, dass unter dem Wirkstoff Tocilizumab (162 mg s.c./Woche über 12 Monate) und unter Upadacitinib (15 mg/Tag p.o. über 12 Monate) deutlich weniger Rezidive auftraten und häufiger eine anhaltende Remission erreicht wurde als in der Placebo-Kontrollgruppe (die nur Kortison und ein Placebo erhielt).  

Beide Wirkstoffe sind demnach hervorragend geeignet, um Kortison einzusparen und Rezidive zu vermeiden – was laut Dr. Schirmer inzwischen gängige klinische Praxis ist. Eine Kortison-Monotherapie sei dennoch nicht per se falsch. Entscheidend bei allen Therapiepfaden ist das Ziel, die Krankheit sicher zu kontrollieren, die Glukokortikoide schrittweise zu reduzieren und die kortisonsparende Therapie bei anhaltender Remission letztlich wieder abzusetzen. 

Die Diagnostik der Riesenzellarteriitis basiert auf dem charakteristischen klinischen Phänotyp in Kombination mit erhöhten Entzündungswerten. Während die Sonographie heute als Goldstandard der Bildgebung gilt, stehen mit MRT, PET-CT und der Biopsie weitere bewährte diagnostische Verfahren zur Verfügung; eine sorgfältige Differenzialdiagnostik bleibt dabei unerlässlich.  

Um das Sehvermögen der Betroffenen zu retten, sind eine schnelle Kortisongabe, die sofortige Überweisung und die rasche Abklärung entscheidend. Die initiale Glukokortikoiddosis orientiert sich dabei am Vorhandensein akuter Sehstörungen. Grundsätzlich sollte bei allen Patientinnen und Patienten frühzeitig geprüft werden, ob eine glukokortikoidsparende Therapie indiziert ist. Ziel jeder Behandlung ist die konsequente, schrittweise Reduktion der Steroiddosis bis hin zum vollständigen Absetzen, was durch den Einsatz von Tocilizumab oder Upadacitinib beschleunigt werden kann.